急性胸部综合征(ACS)是一种严重的肺部疾病,发生在镰状细胞贫血患者身上。急性胸部综合征对肺功能有不利影响,如果缺乏或延迟医疗,会很快危及生命。这种潜在致命并发症的治疗通常是多方面的,包括补充氧气和输血。
急性胸部综合征的发病原因尚不清楚。最近被诊断为继发感染的个体,尤其是肺部感染者,以及最近接受手术的个体,被认为患这种肺部疼痛疾病的风险增加。在某些情况下,由于血凝块的存在而造成的创伤或循环障碍也会诱发ACS症状。
镰状细胞病患者会产生血红蛋白S,这会对循环产生不利影响,并直接影响肺功能。镰状红细胞的硬度和成分导致它们粘在一起,形成凝块,减缓含氧血液在全身的输送。当肺部失去含氧血液时,肺组织会受到损害,导致液体积聚、呼吸受损和组织瘢痕形成。反复发作ACS时,血液和肺中的氧气水平降低,可导致持续的肺损伤和肺动脉高压风险增加。。
胸部X光检查通常用于确认急性胸部综合征的诊断。有症状的个体通常也会由于感染而表现出白细胞计数增加,血小板和血红蛋白水平降低。在某些情况下,可进行血液培养以确定引起症状的细菌存在。其他测试也可能包括支气管镜检查和动脉血气分析。
儿童和青少年被认为患急性胸部综合征的风险最大。被诊断为ACS的成年人通常会比年轻人经历更明显的症状。急性胸部综合征的症状通常包括持续咳嗽、呼吸急促和胸部不适。ACS患者出现发热和寒战的情况并不少见。
由于急性冠脉综合征症状的发展和进展速度很快,出现症状的个人必须立即寻求治疗。ACS通常需要住院治疗,因此必须积极使用抗生素和止痛药来消除感染和减轻疼痛。患有急性胸部综合征的患者通常需要补充氧气以缓解呼吸,并需要静脉输液以防止脱水。由于存在肺水肿的风险,接受静脉输液的患者必须继续接受观察。。
输血通常是为了防止进一步的肺损伤。考虑到体内铁积聚的风险,定期使用输血疗法治疗急性胸部综合征的复发性发作受到密切监测。那些反复输血的患者可能需要常规的螯合疗法来清除体内多余的铁。
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