皮肤是人体最大的**。它与外界环境形成屏障,是人体的第一道防线。
有成百上千的情况和一组疾病对皮肤有很大的影响,除非你对它进行更深入的研究和研究,或者由医学专家进行彻底的检查,以便作出准确的诊断,否则症状和体征很难区分开来。
天疱疮和类天疱疮是两种不同的皮肤病,但临床表现却十分相似。这些都不是遗传的,也不是传染性的。这些都是皮肤水疱病和自身免疫性疾病。
天疱疮
一组罕见的自身免疫性皮肤病(皮肤起泡)导致棘皮松解,即抗桥粒蛋白(一种跨膜蛋白,在桥粒形成中起作用)的抗体破坏表皮细胞之间的连接。桥粒是一种特殊的细胞结构,它能防止细胞间的连接因细胞间的胶合而发生剪切。
类天疱疮
水泡外观与褐飞虱相似,但自身抗体活性不同。在类天疱疮,没有棘皮溶解发生。
天疱疮与类天疱疮的比较
定义特征 | 天疱疮 | 类天疱疮 |
类型 | 叶状天疱疮寻常型天疱疮恶性天疱疮天疱疮亚型表皮系统疾病(毛发、皮肤、指甲) | 妊娠类天疱疮或疱疹妊娠类天疱疮粘膜类天疱疮或瘢痕性天疱疮 |
泡罩位置 | 从口腔(口内)水疱开始,可延伸至咽喉。表皮浅层。***或会阴的粘膜。口腔、嘴唇和食道粘膜上的溃疡。晚期在胸部、背部和面部。肺部受累毛细支气管炎,但不太常见(不可逆转)。 | 表皮下无皮肤受累。 |
泡罩特性 | 不痒,但疼痛。溃疡是痛苦的(天疱疮疼痛)。非常脆弱。感染的风险很高。 | 大疱是完整的。不太严重,因为大疱通常不会破裂。感染较少。 |
自身免疫抗体活性 | 棘松解症 | 不具有棘皮松解症的特征自身抗**于表皮膜的基底(不在表皮连接处)。 |
流行率 | 这种情况可以发生在任何年龄,但多发于中年(30-60岁) | 60岁的** |
治疗和管理 | 早期及时的干预可防止疾病对治疗产生更大的抵抗力。治疗方法与严重烧伤相似。大剂量的强的松类固醇可能导致肠道穿孔。胃肠系统监测至关重要。渗出性溃疡可能与床单和衣服接触。使用滑石粉可能是有帮助的。局部类固醇(高效皮质类固醇)对轻度病例。严重的副作用需要密切监测。静脉注射丙种球蛋白治疗严重天疱疮是非常昂贵的。血浆置换治疗反弹天疱疮,其中更多的自身抗体增加的目的是减少循环抗体。效果是立即和更安全。 | 选择的药物是皮质类固醇,因为它有很强的抗炎作用。类固醇会引起免疫抑制,所以建议服用 使用辅助药物这些药物的剂量在免疫球病治疗的3个不同阶段控制感染时进行滴定。控制高剂量的靶向治疗以抑制疾病活动并控制新病灶的进一步发生。巩固持续恒定剂量的药物治疗直到所有病灶完全消失一旦大多数病变得到控制和完全治愈,维持治疗的药物就会逐渐减少。这样做是为了减少副作用的风险 |
*注:
家族性良性天疱疮又称海利海利病,是一种遗传性皮肤病。它不属于天疱疮类疾病。
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