什么是gerstmann-straussler-scheinker病？(gerstmann-straussler-scheinker disease?)
Gerstmann-Straussler-Scheinker病是一种极为罕见的遗传性神经退行性疾病，目前尚无法治愈。它是一个称为传染性海绵状脑病（TSEs）的疾病家族的一部分，这种疾病似乎是由被称为朊病毒的流氓蛋白引起的。这些朊病毒攻击大脑和中枢神经系统，导致各种症状，最终导致死亡。
这种疾病在全世界的发病率很低，你患这种疾病的机会非常渺茫。只有少数家庭有Gerstmann Straussler Scheinker的历史记录，而且并不总是出现在彼此有亲戚关系的人身上。由于这种疾病的发病率很低，科学家们并没有投入巨资试图找到治愈方法，尽管有一天可以通过基因治疗实现治愈，这种治疗可以解决疾病的遗传成分，甚至在疾病开始之前就阻止它。这种疗法也可能用于治疗其他TSE患者。。
Gerstmann-Straussler-Scheinker的症状通常在患者35-55岁之间开始出现，并且通常起病缓慢。进展可能需要2至20年；在某些情况下，患者可能会在一段时间内过上相对正常的生活，而在另一些情况下，疾病的进展很快，几乎没有给患者时间来处理好自己的事情。最初的症状通常表现为笨拙、难以平衡或执行精细运动任务，这是一种统称为共济失调的综合症状。。
除了共济失调外，一些患者的眼睛也会出现问题，这会导致失明、口齿不清和肌肉痉挛。最终，该病发展为全面性痴呆，患者通常陷入昏迷状态。Gerstmann Straussler-Scheinker患者最常见的死亡原因是继发感染，这是由身体无法应对感染引起的，一些家庭选择将昏迷患者从生命支持系统中移除，因为没有康复的预期。。
与其他TSE一样，Gerstmann Straussler-Scheinker在患者活着时很难识别，因为需要对脑组织进行尸检和检查以确认诊断。当患者有Gerstmann-Straussler-Scheinker家族病史，且表现出所需症状时，通常会被诊断为患有Gerstmann-Straussler-Scheinker，而治疗可能会解决这些症状的其他原因，但患者并未从治疗中恢复。Gerstmann Straussler Scheinker的治疗主要是为了让患者感到舒适，因为没有治愈方法。。
- 发表于 2022-01-08 11:18
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- 分类：健康医疗
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