后鼻孔闭锁是一种先天性缺陷,可导致一条或两条鼻气道阻塞。阻塞可能是由一层发育不全的软组织或一段腭骨穿过气道造成的。大多数出生时患有单侧后鼻孔闭锁,仅一侧有梗阻的婴儿不会出现严重的健康问题。然而,双侧后鼻孔闭锁是一种医疗急症,通常需要立即手术以防止呼吸衰竭。
医生不确定后鼻孔闭锁的确切原因,尽管它与许多不同的遗传问题有关。在健康胎儿中,鼻气道在妊娠的第二个月开始发育,并在出生前完全成形。许多后鼻孔闭锁的病例发生在胎儿有染色体紊乱时,如唐氏综合征或18三体,这也会影响其他结构和器官的发育。婴儿可能有先天性心脏缺陷、肺部问题、认知障碍或畸形的眼睛和耳朵。。
单侧后鼻孔闭锁在出生时可能不明显,尤其是在没有其他缺陷的情况下。婴儿可能要到晚年在不相关的医学检查中才会被诊断出患有这种疾病。双侧闭锁通常很明显,因为婴儿出生时无法正确呼吸。新生儿通常会用鼻子呼气,除非他们在哭的时候,尽管双侧鼻塞是不可能的。婴儿可能有蓝色的嘴唇和皮肤,不咳嗽就无法进食。。
怀疑后鼻孔闭锁的医生通常进行计算机断层扫描以确认是否存在梗阻。如果发现双侧阻塞,通常会给新生儿气管插管,以帮助其呼吸,并为紧急手术做好准备。清除堵塞的程序可以通过鼻子或嘴巴进行,具体取决于所涉及的组织结构的大小、位置和类型。软组织通常可以通过鼻孔穿刺和清除,但腭骨阻塞可能需要通过口腔后部的切口清除。。
一旦堵塞物被清除,外科医生可以插入一个支架来保持鼻气道的开放,直到周围的组织有时间愈合。支架通常在手术后一到两个月内取出。大多数婴儿经历了后鼻孔闭锁手术后的完全康复,但如果其他健康问题持续存在,可能需要额外的医疗护理或手术。
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