Budd-Chiari综合征是一种影响肝静脉的血管疾病。当一条或多条静脉阻塞或明显变窄,限制血液回流至心脏时,就会发生心脏病。结果,血液和液体回流到肝脏和脾脏,导致肿胀、疼痛,最终导致器官衰竭。早期诊断和药物治疗对于预防严重并发症非常重要。一些患者需要手术来修复或替换遭受严重损伤的肝脏。。
许多不同的因素可导致静脉阻塞和Budd-Chiari综合征的发生。患有导致血凝块的疾病或遗传疾病的个人风险最高。蛋白C或S缺乏、红细胞计数高、镰状细胞病和狼疮是常见的潜在疾病。Budd-Chiari综合征也可能先于手术、药物使用或身体创伤造成的肝脏损伤。严重感染或癌性肿瘤很少会损害肝静脉并导致阻塞 .
在大多数情况下,Budd-Chiari综合征的症状在几个月内缓慢发展。一个人可能会经历疲劳和轻微的腹痛,并随着时间的推移而恶化。腹水或腹腔积液是引起疼痛和腹胀的常见并发症。许多人还有下肢肿胀、恶心和呕吐
当血液继续回流到肝脏时,肝脏会膨胀并受到刺激。随着时间的推移,刺激和炎症可导致永久性组织疤痕,损害正常肝脏功能。随着肝脏问题的恶化,一个人可能会出现黄疸、严重腹痛和极度疲劳
医生可能根据患者的病史和症状怀疑Budd-Chiari综合征。通常会进行血液检查、超声波检查和专门的x光检查,以确认静脉阻塞的存在,并评估器官损伤的严重程度。如果肝脏功能不好,可以安排活组织检查以检查是否有疤痕
治疗取决于症状的类型和严重程度。如果Budd-Chiari综合征被早期发现,患者可能只需要服用抗凝血药物并定期进行健康检查。晚期并发症可能需要从腹部引流液体,并通过手术扩张或绕过受损静脉。只有当器官受到永久和严重损害时,才有必要进行肝移植。大多数接受及时治疗并遵循医生关于生活方式选择和药物使用的指示的患者能够完全康复。。
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