什么是脂类？(lipidoses?)
脂肪酶是一个总称，它描述了30多种遗传性代谢紊乱中的任何一种，导致脂肪、油或类固醇在组织中异常积聚，这是由于身体无法正确分解这些物质所致。某些患者在出生后不久就表现出脂质储存障碍的症状，而其他疾病可能在个体成年后才出现症状。症状也因身体的哪个部位受到疾病的影响而有所不同。
在正常情况下，出生时个体产生代谢和利用各种食物物质所需的适当酶。出生时患有代谢紊乱的人通常缺乏负责制造足量脂质代谢酶的基因编码，或制造的酶出现故障。携带有缺陷基因的父母通常没有这种疾病的症状。卫生保健提供者认为血脂异常相对少见，但一些遗传性疾病更频繁出现。13;.
例如，高雪氏病的变化影响世界许多地方的女性或男性，专家认为这种紊乱是更常见的脂质形式之一。父母双方都必须携带该基因才能将疾病传给后代。当异常脂肪积聚并取代骨骼、肝脏、脾脏和神经系统中的健康细胞时，就会出现症状。患者通常会经历各种各样的症状，包括肝脏和脾脏受累引起的腹部肿胀、受影响的骨组织发育不良或骨折，以及由于容易擦伤或出血而导致贫血引起的疲劳。治疗包括症状缓解和酶替代。 .
研究表明，每250人中就有一人携带泰-萨克斯病的基因，尽管这种疾病对犹太人后裔的影响更为显著。出生时患有这种类型的脂多糖的儿童的神经系统中积累了异常数量的脂肪酸。患有泰-萨克斯综合症的儿童会失明，失去身体协调能力，并有智力发育障碍。随着病情的发展，这种疾病会导致癫痫发作、呼吸困难和吞咽困难，最终导致死亡。治疗通常包括缓解症状，但研究仍在继续。 .
脑能性黄瘤病是一种脂类疾病，其特征是胆固醇在全身异常积聚。该疾病通常表现为婴儿期慢性腹泻；儿童期白内障；以及在年轻成人期皮肤下和其他部位存在黄瘤病或胆固醇沉积。患者常常经历智力发育迟缓，伴有各种精神症状，以及肌肉痉挛、震颤和癫痫活动。治疗包括缓解症状和补充酶，这有助于胆固醇的代谢。。
- 发表于 2022-01-13 04:45
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- 分类：健康医疗
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