被称为狼疮性pernio的疾病实际上与狼疮或pernio无关。它是一种结节病,一种以呼吸困难、炎症和皮肤损伤最为著名的疾病。pernio狼疮也称为Besnier-Boeck-Schaumann病,被认为是罕见的。
在这种情况下,皮肤区域变硬,变色范围从红色到紫色。病变形成斑块、结节或肿瘤,造成畸形外观。最常见的部位是面部、耳朵、鼻子,偶尔还有手或脚。这些病变是持续性的,如果治疗有效,通常需要数周的时间。
像冻疮或常规性脓疱一样,脓疱性狼疮最初可能被误诊为冻伤。所有这些情况引起的病变可能非常相似,尽管这种情况不同于冻疮或冻伤,不是由于暴露在寒冷条件下引起的。相反,它被认为是免疫问题的结果,与其他猩红热病一样。在许多情况下,出现皮肤损伤的患者也曾接受过呼吸或肺部疾病的治疗,如猩红热、淋巴结问题和其他肺部疾病。然而,这些情况并不一定是狼疮性pernio的前兆。。
与红斑狼疮不同的是,狼疮性红斑狼疮(最著名的疾病简称为狼疮)不具有光敏性。如果皮肤破裂,病变是痛苦的。过度暴露在阳光下会增加敏感性和刺激性,即使没有与传统红斑狼疮相关的光敏性。
与这种结节病相关的病变可留下疤痕或导致永久性畸形,尤其是鼻腔和鼻腔。在某些情况下,患者对皮质类固醇如强的松或其他类固醇药物反应良好。然而,这种情况是反复出现的,因此经常需要并推荐定期治疗。
除了认为它是一种自身免疫性疾病,涉及功能失调或异常免疫反应外,对这种疾病的确切原因或特征知之甚少。统计数据表明,大多数受影响的患者年龄在20至40岁之间。女性比男性更易受影响。波多黎各人、爱尔兰人、斯堪的纳维亚人或德裔人似乎也有更高的罹患这种疾病和其他形式的猩红热的风险。
除了皮肤损伤和呼吸困难外,其他症状包括发烧、疲劳、体重减轻和食欲不振。许多患者报告感觉不舒服或感觉自己得了流感。一些患者报告除病变外没有任何症状。
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