什么是系统性淀粉样变？(systemic amyloidosis?)

系统性淀粉样变性是一种严重的疾病，其特征是淀粉样沉积物在全身广泛积聚。与骨髓中产生的异常抗体有关，系统性淀粉样变可损害器官功能，导致器官衰竭。治疗通常包括使用旨在抑制抗体产生和减轻炎症的药物，以及骨髓移植。系统性淀粉样变无法治愈。...

When systemic amyloidosis affects the digestive system, unintended weight loss can result.

系统性淀粉样变性是一种严重的疾病，其特征是淀粉样沉积物在全身广泛积聚。与骨髓中产生的异常抗体有关，系统性淀粉样变可损害器官功能，导致器官衰竭。治疗通常包括使用旨在抑制抗体产生和减轻炎症的药物，以及骨髓移植。系统性淀粉样变无法治愈。

A diagnosis of systemic amyloidosis is generally confirmed with a tissue biopsy.

系统性淀粉样变性的诊断通常通过组织活检得到证实。通常在局部麻醉下从皮肤或骨髓中获取，活检通常显示淀粉样蛋白升高。作为预防措施，还可以进行尿液和血液分析，以排除可能出现类似淀粉样变的其他情况。

起源于骨髓，淀粉样变的发病原因尚不清楚。骨髓自然产生多功能抗体，用于对抗外来病原体，一旦威胁消除，这些抗体就会被重新吸收。在淀粉样变性的情况下，产生的抗体发生突变，不能代谢或分解。在没有其他地方可去的情况下，抗体通过血液在体内流动，在进入软组织之前转化为淀粉样蛋白。

Complications of systemic amyloidosis may include kidney failure.

淀粉样蛋白的广泛积累会干扰系统和器官功能，尤其是当神经、呼吸和消化系统受到影响时。由于系统性淀粉样变性同时影响多个软组织，个体会经历各种体征和症状。个人很容易感到疲劳和不适，包括四肢麻木和肿胀。当消化系统受到影响时，个体会出现食欲下降、排便不规则和意外的体重减轻。其他症状包括心律失常、肾功能下降和呼吸困难。。

Organ failure may occur if amyloid accumulation impairs organ function.

在没有治愈的情况下，系统性淀粉样变的治疗主要集中在症状管理上。包括地塞米松等类固醇药物在内的一系列药物通常用于减轻炎症和不适。如果淀粉样蛋白积累严重损害器官功能，则可能导致器官衰竭。并发症，如呼吸和肾衰竭，并不少见，可能需要额外的、广泛的治疗来减缓症状的进展。

血液干细胞，通常从自己的干细胞中获取，在某些情况下也可以进行骨髓移植。通过移植，可以抑制异常的淀粉样蛋白的产生。干细胞移植具有严重的并发症风险，并不适合所有人。

发表于 2022-01-14 10:03
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分类：健康医疗

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