格兰兹曼血栓形成(GT)是一种极其罕见的血液疾病。它影响血液中的血小板。这些血小板不包含一种叫做纤维原的糖蛋白。没有这种糖蛋白,血小板就不能结合并形成止血的凝块。
爱德华格兰兹曼医生在1918年发现了这种血小板异常,当时被称为遗传性出血性血栓。当父母双方都携带该基因并将其传给子女时,该基因就被遗传,并被归类为影响血液凝固的常染色体隐性疾病。Glanzmann凝血酶血症会导致最小损伤的过度出血。孩子的牙齿脱落或剪纸可能非常危险,并导致致命的失血。
格兰兹曼血栓形成患者的血小板没有身体畸形。相反,它们是正常的,但没有参与凝血的能力。患者可以是1型或2型。1型发生在血小板不能聚集或聚集,并且没有任何凝块收缩能力时。没有聚集但有血栓收缩的人属于2型。
格兰兹曼凝血酶血症最常见于儿童早期,因为幼儿更容易割伤和擦伤。擦伤很容易发生。经常流鼻血和牙龈出血是其他常见症状。月经和分娩会导致患有这种疾病的妇女大量出血。
Glanzmann血栓形成症的诊断是通过检测进行的。出血和凝血时间是通过观察小伤口止血的程度和所需时间来衡量的。在实验室里,血液样本用各种化学物质进行测试,以测试血小板如何反应。样本也被检测,看看血小板中是否存在糖蛋白。
格兰兹曼血栓形成的治疗很大程度上取决于患者患有哪种类型的疾病。女性可能需要服用激素补充剂来帮助减少月经出血。其他可能用于男性或女性的普通药物包括有助于凝血的纤维蛋白封闭剂药物、铁补充剂和抗纤维蛋白溶解药物。血小板输注通常是严重受伤时补充失血所必需的。
对于患有格兰兹曼血栓的患者,应避免使用某些非处方药和处方药。不应服用血液稀释剂或改变凝血的药物,因为它们会导致更多出血。不应服用非甾体抗炎药,因为它们也会干扰凝血。医生应该被告知所有已服用的药物,以避免危险的相互作用或可能危及生命的副作用。
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