什么是参与镰状细胞性贫血的治疗？(involved in the management of sickle cell anemia?)

镰状细胞贫血是一种遗传性疾病，患者因循环中功能性红细胞减少而贫血。这种疾病的结果是，许多红细胞变得坚硬、粘稠，变形成新月形。这种畸形使细胞无法轻易通过血管，导致痛苦的堵塞，称为危象。镰状细胞贫血的治疗包括输血、旨在促进红细胞生成的补充剂和骨髓移植。。...

镰状细胞贫血是一种遗传性疾病，患者因循环中功能性红细胞减少而贫血。这种疾病的结果是，许多红细胞变得坚硬、粘稠，变形成新月形。这种畸形使细胞无法轻易通过血管，导致痛苦的堵塞，称为危象。镰状细胞贫血的治疗包括输血、旨在促进红细胞生成的补充剂和骨髓移植。。

红细胞输注是镰状细胞性贫血治疗的主要组成部分。根据需要给患者输血，根据病情的严重程度，可以定期或常规输血。输血补充功能性红细胞，有助于预防危象，抑制镰状细胞血红蛋白（HbS）的产生。这种管理方式有很多风险，特别是随着时间的推移，包括输血传播的感染和同种异体免疫，其中输血会产生针对患者的抗体。。

镰状细胞贫血患者服用的补充剂包括叶酸、羟基脲和促红细胞生成素。红细胞的产生需要叶酸，因此补充叶酸有助于提高红细胞的产量。这随后增加了患者补充功能性红细胞的速率，有助于防止患者贫血。患者通常终生每天服用一毫克叶酸。

羟基脲用于中度至重度镰状细胞贫血患者。该化合物用于镰状细胞性贫血的治疗，因为它增加了血红蛋白F（一种功能性血红蛋白）的生成。血红蛋白的增加可以抑制血红蛋白的产生，减少痛苦危机的数量和严重程度。羟基脲曾被用作化疗药物，因此它确实有许多副作用，包括恶心、呕吐和骨髓抑制。

促红细胞生成素是体内一种天然激素，可刺激红细胞的产生。它在体内自然产生，并在贫血期间增加，但在镰状细胞贫血治疗期间给患者注射激素有助于为他们提供额外的促进作用。由于它是在骨髓中自然产生的，因此几乎没有相关的副作用。

最后，骨髓移植是治疗镰状细胞性贫血的唯一方法。这种形式的治疗通常用于病情严重的年轻患者。由于寻找匹配捐赠者的必要性和困难性，骨髓移植并不适用于所有需要的人。也存在相关风险，包括移植物抗宿主病，即移植细胞攻击患者、感染和出血。如果成功，患者的预期寿命将显著延长。。

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