方法1方法1/3：服用药物治疗囊性纤维化

1. 1与医生一起制定药物治疗计划。在治疗囊性纤维化时，与医生讨论哪些药物对你的特定问题最有效是很重要的。你是否服用药物、服用多少以及服用多长时间应由你的医生决定。然而，如果一种药物无效或引起副作用，请立即告诉你的医生，以便他们能找到其他对你有效的药物。
2. 2如果你有CFTR突变，服用CFTR药物。囊性纤维化跨膜电导调节器（CFTR）药物用于纠正肺部周围细胞的蛋白质发育问题。做基因测试，看看你是否有CFTR突变。如果是这样的话，按照医生的指示服用这种药物，以帮助纠正这个问题，这将减少粘液的发展，增加肺的功能。三种常见的CFTR药物包括伊瓦卡夫托（Kalydeco）、德国航空（Orkambi）和泰萨卡夫托（Symdeko）。

3. 3.使用支气管扩张剂使更多空气进入肺部。支气管扩张剂可以放松肺部周围的肌肉，使你更容易吸气。这种药物可以用吸入器或雾化器服用，雾化器可以使液体药物变成雾状。你通常会在胸部物理治疗前服用这种药物，以帮助清除肺部粘液。

4. 4使用非甾体抗炎药（NSAID）减轻疼痛。囊性纤维化可导致身体多个部位疼痛，包括头部、背部、腹部和关节。CF患者通常可以使用非甾体抗炎药（如布洛芬或消炎痛）来控制疼痛。不过，还是要和你的医生谈谈什么样的止痛药可能适合你。即使你正在服用非处方止痛药，由于你可能服用的药物种类繁多，咨询你的医生关于你可以多久服用一次也很重要。如果你的CF病情严重，给你带来了巨大的疼痛，你的医生可能会给你开处方强力止痛药。由CF引起的疼痛可能是由该疾病和您接受的治疗引起的并发症引起的。例如，许多CF患者的关节会出现疼痛性关节炎。

5. 5.饭前服用酶。大多数CF患者需要服用酶，因为他们的胰腺不能正常工作。你的医生会给你开合适的酶。每次你吃任何东西，包括小吃，都需要服用。你服用的酶包括脂肪酶（用于消化脂肪）、蛋白酶（用于消化蛋白质）和淀粉酶（用于消化淀粉）。小贴士：如果你使用的是喂食管，你还需要服用酶。你的医生会指导你和你的护理团队如何使用它们。

6. 6必要时使用抗生素治疗肺部感染。囊性纤维化时感染细菌性肺炎等肺部感染可能危及生命，因此立即接受治疗非常重要。服用医生开的任何抗生素，可以口服、吸入器或静脉注射。一般来说，针对轻度感染开出的抗生素都是药片形式。如果感染更严重，可能会给你一个吸入器。如果感染变得严重并危及生命，你可能会被送进医院，届时你将通过静脉注射获得抗生素。提示：只在医生的指导下使用抗生素很重要，因为过度使用会导致耐药性。如果你建立起了抵抗力，你将在未来更难对抗感染。

7. 7根据病情进展调整药物。随着时间的推移，即使你正在治疗自己的病情，体内的炎症也会增加，肺部也会积聚粘液。随着病情的变化，医生需要调整药物。你可以通过诚实地告诉医生你的症状以及症状是否改变，帮助医生确定你的药物和治疗是否需要调整。治疗的改变可能包括你服用的药物的剂量或类型的改变。你不会总是感觉到肺功能的变化，所以即使你的症状没有明显变化，医生也可能会调整你的治疗。

方法2方法2/3：囊性纤维化的日常治疗

1. 按计划进行1次肺康复治疗。肺康复通常是一个门诊康复项目，在该项目中，你可以学习运动、生活方式的改变和呼吸技巧，帮助你管理囊性纤维化。在肺康复期间，你可能会遇到各种各样的卫生保健专家，包括呼吸治疗师、物理治疗师、职业治疗师、饮食专家、社会工作者或心理学家。一旦诊断出囊性纤维化，即使你还没有严重的症状，你也应该开始肺康复。早期干预可以帮助你尽可能地减缓疾病的进展。肺康复应该包括为你提供关于如何改善呼吸的各种信息，包括营养咨询和节能技术。
2. 每天做2次胸部理疗。胸部和背部的两侧应该每天振动，以帮助保持肺部没有粘液。这可以通过另一个人的手、振动背心或拍板（称为机械式刺针）来完成。当胸部和背部振动时，患者通常会躺下，头部会降低到床的水平以下。

3. 3饮用液体以稀释粘液。全天喝水可以防止粘液在喉咙里积聚。如果你觉得肺里有很多粘液，开始喝水来清除。喝足够的水也是关键，因为当你患有囊性纤维化时，你很容易脱水。

4. 4与医疗团队一起制定锻炼计划。当你患有囊性纤维化时，呼吸困难，但努力锻炼是很重要的。告诉医生你喜欢做的运动，并讨论如何安全地进行。例如，散步、跑步和游泳都是很好的选择，可以很容易地融入你的整体治疗计划。每天锻炼可以帮助囊性纤维化患者保持健康的体重，保持肌肉强壮，清除肺部粘液。

5. 5避免刺激物，如烟雾、霉菌或花粉。肺刺激物会使囊性纤维化患者呼吸更加困难。如果可能，远离烟雾，无论是香烟还是其他来源。此外，使用空气过滤器或呼吸器防止花粉、霉菌和其他刺激物进入肺部。例如，出门前要检查外面的空气质量，如果空气质量差，要采取预防措施。小贴士：如果你患有囊性纤维化，不要吸烟是非常重要的。吸烟会严重限制你的呼吸能力，因为你的身体状况已经降低了呼吸能力。

6. 6如果需要，使用氧气疗法。在大多数情况下，囊性纤维化最终会发展得如此之快，以至于你需要使用氧气供应和口罩，以获得足够的氧气进入你的系统。告诉医生你的呼吸情况，以及你的血液含氧量是否足以决定你是否应该开始使用氧气面罩。如果血液中的氧气浓度较低，医生可能会使用低氧血症这个词。做氧疗并不一定意味着你需要24小时吸氧。例如，这可能是你在锻炼时需要使用氧气来帮助你锻炼更长时间的原因。你的医生可以指导你应该使用氧气的频率和时间。
7. 7通过避免接触细菌来控制感染。当你患有CF时，你的肺部容易感染。因此，你需要避免接触细菌、病毒和霉菌。最好的方法是经常洗手，避免与患有CF的其他人接触，并定期清洁呼吸设备。要经常洗手，以防细菌从鼻子和嘴巴里进入。你需要避免与患有CF的其他人接触，因为他们可能是可能导致肺部感染的细菌携带者。此外，你也可以将感染转移给他们。清洁雾化器设备尤其重要，这样它就不会将细菌直接插入肺部。

方法3方法3/3：囊性纤维化的外科治疗

1. 1如果出现肠梗阻，请进行肠道手术。囊性纤维化可导致肠道出现各种问题，其中包括肠套叠。这是一种情况，在这种情况下，一部分大便会在另一部分大便内伸缩，造成堵塞。这是一种紧急情况，需要你进行紧急手术。肠道手术包括移除阻塞的肠道部分，并将切口端重新连接在一起。

2. 2如果你再也无法获得足够的营养，那么就安装一个喂食管。如果囊性纤维化使你无法获得足够的热量，因为你不能消化足够的食物，那么可能有必要开始用喂食管进食。和你的医生谈谈这对你是否有必要。喂食管可以通过鼻子进入胃部，也可以通过手术直接插入腹部。小贴士：喂食管非常有用的一个原因是它可以不断地向你的系统提供营养，即使在你睡觉的时候。

3. 3.如果你的肺不再正常，考虑接受肺移植。如果囊性纤维化进展到肺部不再正常，可能需要将新肺移植到体内。与你的医生讨论这个选项，并将其列入移植名单，以便与捐赠者匹配。可能需要进行肺移植的原因包括持续的严重呼吸问题，以及对用于治疗感染的抗生素产生耐药性。肺移植是一项可能危及生命的重大手术。然而，你的新肺可以极大地改善你的生活质量。

• 如果你患有囊性纤维化，必须进行所有常规的儿童免疫接种。