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神経線維腫症は、最も一般的な神経遺伝性疾患の一つであり、神経組織から多数の腫瘍が生じることが特徴である。神経線維腫症にはNF1(別名:レックリングハウゼン病)とNF2があり、NF1では神経線維腫のみが発生しますが、NF2では皮膚神経線維腫、聴神経腫、髄膜腫、グリオーマなど様々な神経系腫瘍が発生します。ここがNF1とNF2の大きな違いです。
1. 概要と主な相違点 2. NFとは 13. NFとは 24. NF1とNF2の類似点 5. 横並びの比較 - NF1とNF2の表形式 6. まとめ
神経線維腫症1、別名レックリングハウゼン病は、3,000人に1人の割合で発症する最も一般的な神経遺伝性疾患の一つです。通常は常染色体優性遺伝子の変異が遺伝しますが、場合によっては関連遺伝子の後天性変異が原因であることもあります。
NF1は、多くの神経線維腫が神経鞘鞘と色素沈着から発生することが特徴である。
皮膚神経線維腫は、皮下の有毛の腫瘤として現れ、その数は生涯を通じて増加します。叢状神経線維腫は通常、大神経と近位神経根に発生します。
本疾患に関連する特徴として、以下が挙げられる。
図01:神経線維腫(しんけいせんいしゅ
症状が出た場合は、神経線維腫を手術で除去する必要がある
神経線維腫症2(NF2)は、NF1よりもまれな病型である。また、常染色体優性遺伝の疾患で、様々な種類の腫瘍を呈します。
神経線維腫症1型(NF1)と神経線維腫症2型(NF2) | |
NF1では、神経線維腫のみが発生します。 | NF2では、皮膚神経線維腫、聴神経腫、髄膜腫、神経膠腫など、さまざまな種類の腫瘍が発生します。 |
神経線維腫症は、遺伝的素因を持つ神経疾患である。NF1では神経線維腫のみが発生し、NF2では皮膚神経線維腫、聴神経腫、髄膜腫、グリオーマなど様々な種類の腫瘍が発生します。ここがNF1とNF2の大きな違いです。
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1.クマール、パルビーンJ.、マイケルL.クラーク。クマール・アンド・クラーク・クリニカル・メディスンEdinburgh: W.B. Saunders.