多発性硬化症と運動ニューロン疾患の主な違い

いくつかの炎症性疾患は中枢神経系を侵すことがあります。多発性硬化症は、これらの神経炎症性疾患の中で最も一般的な疾患です。運動ニューロン疾患（MND）は、中枢神経系を侵す神経変性疾患です。神経変性疾患は、神経細胞が徐々に失われていくことが特徴です。これらの疾患は、高齢者に多くみられます。認知症やMNDは、神経変性疾患の一例です。したがって、MSと運動ニューロン疾患の重要な違いは、MSが神経炎症性疾患であるのに対し、MNDは神経変性疾患であることです。

カタログ

1. 概要と主な相違点 2. 運動ニューロン疾患とは 3. 多発性硬化症とは 4. 多発性硬化症と運動ニューロン疾患の類似点 5. 横並び比較 - 多発性硬化症と運動ニューロン疾患 6. まとめ

運動ニューロン疾患は何ですか？

運動ニューロン疾患（MND）は、進行性の衰弱を引き起こし、最終的には呼吸不全や誤嚥により死亡する重篤な疾患です。年間発症率は10万人あたり2人と、比較的まれな病気であることがわかります。国によっては、筋萎縮性側索硬化症（ALS）とされています。この病気は、通常、50歳から75歳の人が犠牲となります。MNDでは、感覚系は冗長である。そのため、しびれやピリピリ感、痛みなどの感覚的な症状は起こりません。

病態の解明

脊髄の上部および下部運動ニューロン、脳神経の運動核、大脳皮質は、MNDの影響を受ける中枢神経系の主な構成要素である。しかし、他の神経系が影響を受けることもあります。例えば、前頭側頭型認知症は患者の5％に見られるが、前頭葉認知障害は患者の40％に見られる。MNDの病因は不明である。しかし、一般にMNDの病態はタンパク質**であると考えられています。また、グルタミン酸を介した興奮毒性や酸化的な神経細胞障害も病態に関与している。

臨床的特徴

MNDでは、4つの主な臨床パターンがあり、これらは疾患の進行に伴って合併することがあります。

筋萎縮性側索硬化症

ALSは、通常、片方の手足から始まり、徐々に他の手足や体幹の筋肉に広がっていく、パラノプラスティアの典型的な症状である。臨床症状は、筋の筋収縮を伴う局所的な筋力低下と衰弱です。けいれんはよくあることです。検査では、速い反射、足指伸展足底反応、痙性などが見られ、これらはすべて上部運動ニューロン障害の徴候である。数ヶ月後の症状の重篤な悪化で診断が確定します。

図01：筋萎縮性側索硬化症

進行性重症筋無力症

その結果、筋力低下、筋萎縮、筋収縮を引き起こす可能性があります。これらの症状は通常、片方の手足から始まり、隣接する脊髄分節に広がります。これは、下部運動ニューロン障害の純粋な症状です。

進行性の延髄麻痺と偽延髄麻痺

主な症状は、構音障害、嚥下障害、鼻腔逆流、鼻づまりです。これは、下位の脳神経核とその核上接続が関与しているためである。混合髄質麻痺では、舌の筋収縮が観察され、ゆっくりとした硬直した舌の動きを伴うことがあります。仮性髄膜炎の患者さんでは、病的な笑いや泣きを伴う感情失禁を呈することがあります。

原発性側索硬化症

原発性側索硬化症は、進行性の四肢麻痺や仮性球麻痺を引き起こすまれなMNDの一種です。

診断名

本疾患の診断は、主に臨床的な疑いに基づいて行われます。他の可能な原因を排除するために、調査を行うことができます。下位運動ニューロンの変性による神経の筋力低下を筋電図により確認することができます。

予後と管理

まだ治療で改善されることはありません。リルゾールは病気の進行を遅らせ、患者さんの余命を3～4ヶ月延ばすことができます。胃瘻と非侵襲的人工呼吸器による栄養補給は、患者の生存期間を延長するのに役立ちますが、3年以上生存することは稀です。

多発性硬化症は何ですか？

多発性硬化症は、中枢神経系を侵すT細胞を介した慢性の自己免疫性炎症性疾患である。脳や脊髄に多発性の脱髄が見られる。MSは**に高い有病率があります。MSは20歳から40歳の間に最も多く発症します。この疾患の有病率は、地理的地域や民族的背景によって異なる。MSの患者は、他の自己免疫疾患の影響を受けやすいと言われている。遺伝的要因と環境要因の両方が病態に影響を及ぼす。MSの代表的な症状は、視神経障害、脳幹脱髄、脊髄病変の3つです。

病態の解明

T細胞を介した炎症過程は、主に脳と脊髄の白質で起こり、脱髄斑を生じます。視神経、脳室周囲、脳梁、脳幹および小脳連結部、頚髄に2〜10mmのプラークがしばしば認められる。

多発性硬化症では、末梢の有髄神経は直接影響を受けませんが、重症の場合、永久的な軸索破壊により、進行性の障害をもたらすことがあります。

多発性硬化症の種類

• 再発・再発しているMS
• 二次進行性MS
• 原発性進行性MS
• 再発性進行性MS

よくある兆候と症状

• 眼球運動痛
• 中心視力の軽度な低下／色の彩度の低下／中心部の濃い暗点
• 足裏の振動感覚とプロプリオセプションの低下
• 手や手足が不器用
• 不安定な歩行
• 尿意切迫感、頻尿
• 神経障害性疼痛
• 疲労度
• 痙性
• うつ病
• *****
• 温度感度

進行したMSでは、視神経萎縮、眼振、痙性四肢麻痺、運動失調、脳幹徴候、偽球麻痺、尿失禁、認知障害などの重度の衰弱症状を呈することがあります。

図2：多発性硬化症の徴候と症状

診断名

中枢神経系の異なる部位に2回以上の発作が起きると、MSと診断されます。MRI、CT、CSFを実施することで、診断の裏付けとすることができます。

治療と予後

決定的な治療法はありませんが、MSの炎症性再発寛解期の経過を変えるために、いくつかの免疫調節薬が導入されており、これらは疾患修飾薬（DMD）として知られています。βインターフェロンやグラチラマー酢酸はその一例です。

多発性硬化症と運動ニューロン疾患の共通点

• 多発性硬化症や運動ニューロン疾患は神経系に影響を与える
• いずれの疾患も決定的な治療法はありません。

多発性硬化症と運動ニューロン疾患の違い

概要 - 多発性硬化症 vs. 運動ニューロン疾患

MNDは、急速に症状が悪化する神経変性疾患です。MSは比較的ゆっくりと進行する神経炎症性疾患ですが、重度の神経細胞障害を引き起こすこともあります。これが多発性硬化症と運動ニューロン疾患との大きな違いです。

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引用

1 Kumar, Parvin J. and Michael L. Clark.クマール・アンド・クラーク・クリニカル・メディスンEdinburgh: W.B. Saunders, 2009.プリントする。