チアノーゼとアセアン性先天性心疾患の違い

完全に正常な赤ちゃんの誕生は、絶対的な奇跡ですが、あまりに頻繁に起こるため、畏敬の念が薄れてしまっているのです。胎児の形成と成長の過程では、さまざまな問題が起こり得ます。この記事で取り上げている心臓の異常も、胎生期の心臓のある部分の奇形によって引き起こされる障害です。その名の通り、チアノーゼはチアノーゼ型先天性心疾患でのみ見られ、チアノーゼ型でない心疾患では見られない。しかし、チアノーゼ型先天性心疾患と非チアノーゼ型先天性心疾患の決定的な違いは、チアノーゼ型先天性心疾患では心臓の右側から左側に血液が流れるのに対し、非チアノーゼ型先天性心疾患では心臓の左側から右側に血液が流れている点です。

カタログ

1.概要と主な違い 2.チアノーゼ型先天性心疾患とは 3.非周期性先天性心疾患とは 4.チアノーゼ型と非周期性先天性心疾患の類似点 5.横並びの比較-チアノーゼ型と非周期性先天性心疾患の表 6.まとめ

チアノーゼ型先天性心疾患は何ですか？

チアノーゼ型先天性心疾患は、出生時の循環器系の異常により、チアノーゼと呼ばれる皮膚の青色を呈する疾患である。チアノーゼは、血液が心臓の右側から左側にシャントされ、酸素飽和度が下がり、血液中のデオキシヘモグロビンの濃度が上昇することによって起こります。

このグループには、以下の病態が含まれます。

• ファロー四徴症
• 大動脈転位症
• 三尖弁閉鎖不全症

ファロー四徴症

ファロー四徴症の主な特徴は次の4つです。

• 心室中隔欠損症
• 肺底部狭窄
• オーバーライド 大動脈
• 右心室肥大症

これらの欠損は、胎生期における漏斗中隔の前上方変位に起因するものである。

形態学的特性

心臓は通常、肥大し、独特の長靴のような形をしています。

臨床的特徴

TOFの患者さんは、適切な治療を受けていなくても、成人まで生存することができます。肺動脈狭窄は症状の重さを決定する要因である。軽度の肺動脈下狭窄の場合、臨床症状は孤立性心室中隔欠損症の場合と似ている。重度の狭窄のみがチアノーゼを引き起こす可能性があります。肺底部狭窄の重症度は、肺形成不全の重症度に正比例する。

図01：ファロー四徴症

大動脈転位症

本疾患の発生学的基盤は、体幹と主肺隔壁の奇形であり、心室血管の不調和が顕著な病理的特徴である。

本疾患の予後は、主に以下の3つの要因によって左右されます。

• 血液の混ざり具合の程度
• 低酸素の度合い
• 右心室が全身循環を維持する能力

小児の成長発育に伴い、全身心室である右心室に持続的な負荷がかかることで、右心室は肥大化する。同時に、肺循環に対する抵抗が減少するため、左心室は萎縮する。

三尖弁閉鎖不全症

三尖弁の開口部が完全に閉塞している状態を三尖弁閉鎖不全症といいます。房室管の非対称な分離は、根本的な発生学的欠陥である。僧帽弁の拡大と右心室の低形成が顕著な形態的特徴である。予後は通常悪く、生後5年以内に死亡することが多い。

非血管性先天性心疾患（acyanotic congenital heart defects)は何ですか？

非周期性先天性心疾患も、先天性循環器系の構造的欠陥が原因である。しかし、このタイプの疾患では、様々な理由により十分な濃度のデオキシヘモグロビンが生成されないため、チアノーゼは観察されない。

以下の状態は、無血管性先天性心疾患とみなされます。

• 閉塞性**変化 - 肺動脈狭窄症、大動脈狭窄症、大動脈縮窄症
• 心房中隔欠損症
• 心室中隔欠損症
• 動脈管障害
• 肺動脈狭窄症
• 心房中隔欠損症

心房中隔欠損症

ASDの主な3つの形態について説明する。

• オリジナルの口
• 第2オリフィス
• 静脈洞欠損

臨床的特徴

自閉症の人は通常無症状であることがほとんどですが、循環器系を調べると、次のような症状が誘発されることがあります。

• 収縮期駆出性雑音
• 胸部X線写真では、肺血管が目立つ心臓の肥大と、肺球の突出が認められる。
• 心臓カテーテル検査**では、混合時にSVCと右心房の間の酸素飽和度の上昇が見られる場合があります。

4～5歳までに外科的に矯正する必要があります。

心室中隔欠損症

これらは最も一般的な先天性心疾患であり、心室中隔奇形の部位により3つのグループに分けられる。

• 膜の欠陥 - 膜の区画にある欠陥
• 筋の欠損 - 横隔膜の筋と先端部分が影響を受ける
• 漏斗部欠損-肺動脈弁の下に欠損がある

ほとんどの場合、欠陥は自然に退化し、患者が心不全の徴候や症状を示したときにのみ介入が必要となる。

臨床症状はASDと同様である。左胸骨肋骨縁下の聴診で全収縮期雑音を聴取すると、心室中隔欠損の可能性がある。胸部X線写真では、心肥大が認められ、心血管系が明瞭になることがあります。心不全の症状は、大きな中隔欠損を持つ患者さんにのみ見られます。

図02：VSD

動脈管障害

胎児動脈管は、肺動脈から下行大動脈への血液の流れを促進するために胎児循環に存在し、通常生後数週間で閉鎖されます。幼児期に持続するものは、動脈管開存症と呼ばれる。

大動脈の収縮

動脈管が出る部分の大動脈が狭窄することを大動脈縮窄といいます。通常、僧帽弁や大動脈弁などの他の心臓の欠陥と一緒に発生します。患者は生後3ヶ月以内に症状を発症する。

臨床症状は以下の通りです。

• 全身の灌流不全
• 代謝性アシドーシス
• うっ血性心不全

チアノーゼ型先天性心疾患とアセアン型先天性心疾患との類似性は何ですか？

• チアノーゼ型および非チアノーゼ型の先天性心疾患は、心臓のさまざまな構造要素の先天性欠陥によって引き起こされます。

チアノーゼとアセアン性先天性心疾患の違い

概要 - チアノーゼ vs. アセアン性先天性心疾患

チアノーゼ型および非チアノーゼ型の先天性心疾患は、心臓の先天性構造異常によって引き起こされます。チアノーゼ異常では、血液は心臓の右側から左側に流れる。非周期的欠陥群では、血液は左側から右側へ移動する。これがチアノーゼ型心疾患と非チアノーゼ型心疾患の重要な違いである。

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引用

1 Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramsey S. Cotran, Abul K. Abbas and Nelson Fausto. Robbins and the Pathological Basis of Cotran's Disease.の項参照。第9版, Philadelphia, PA: Elsevier Sanders, 2010.プリントする。