線維症と肝硬変（かんこうへん）の違い

体のあらゆる部位に線維組織が形成されることを線維化といいます。臨床医学では、肝臓全体が線維性バンドに囲まれた実質的な結節に変化し、さまざまな程度の血管シャントを特徴とする病態を肝硬変と見なします。肝硬変の定義はわかりにくいのですが、よく見てみると、肝硬変で実際に起こっているのは、肝臓に広範な繊維組織が形成されることだと理解できます。つまり肝硬変は、実は肝臓に大量の線維化が起きている状態なのです。線維症と肝硬変の大きな違いは、線維症は体のどこにでも発生するのに対し、肝硬変は肝臓に広範囲に渡って線維化が進行していることです。

カタログ

1. 概要と主な違い 2. 線維症とは 3. 肝硬変とは 4. 線維症と肝硬変の共通点 5. 横並び比較-線維症と肝硬変の表形式 6. まとめ

線維症（フィブロシス）は何ですか？

線維化とは、体内のあらゆる場所に繊維状の組織が形成されることです。ほとんどの実質細胞**は、外部または内部の原因による構造的な損傷を受けた後、線維化を起こします。

私たちの体は、傷ついた組織が完全に回復しない場合、治癒メカニズムとして線維化を利用します。また、再生可能な組織であっても、支持構造が不可逆的な損傷を受けた場合に発生することがあります。これらの線維組織や瘢痕組織は、置換された特定の組織の生理的機能を果たさないが、**無傷の組織が正常な機能を発揮するために必要な構造的安定性を提供する。

線維化の原因

• 慢性炎症性疾患
• 梗塞
• その他、**の外部または内部の損傷

線維化のメカニズム

実質**の損傷とそれに続く炎症の後、連続的なプロセスが始まり、損傷した**に繊維組織が形成されることになります。

• このプロセスは、治癒に必要な重要な要素に血液を供給するために、新しい血管を形成することから始まります。これを血管新生といいます。このとき、新しくできた血管が漏れるため、傷口の周囲に水腫ができる。

血管新生ステップ

• NOと血管内皮増殖因子（VEGF）の放出
• 血管拡張
• アルブミン表面からの周皮細胞の剥離と基底膜の破壊
• カテーテルの芽の形成
• 組織損傷部位への内皮細胞の移動・増殖
• 毛細血管リモデリング
• 成熟した血管を形成する内皮細胞の採用
• 基底膜の沈着
• 肉芽組織の形成

肉芽組織は、緩い結合組織の中に移動増殖する線維芽細胞が沈着して形成される。典型的なピンク色で、柔らかく、粒状の外観を持っています。肉芽組織のホールマーク組織像では、細胞外マトリックスに微小な血管が存在し、その間に炎症細胞が散在している。tGF-βは、細胞外マトリックスがうまく形成されるために不可欠な重要な成長因子である。

• このプロセスの最終段階は、結合組織のリモデリングである。

結合組織のリモデリングは、新しく形成された瘢痕組織の安定性を高めるために不可欠である。

図01：強皮症における間質性肺線維症

マクロファージは、このプロセス全体で重要な役割を担っている。治癒を助けるマクロファージの主な機能は以下の通りである。

• 有害物質や古い組織の除去
• 細胞増殖に必要な成長因子を供給する。
• 線維芽細胞の増殖や移動に必要なサイトカインの分泌**。

肝硬変(かんこうへん)は何ですか？

肝硬変は、肝臓全体が線維束に囲まれた実質的な結節に変化し、さまざまな程度の血管シャントが生じることを特徴とする病態である。

肝臓に慢性的な炎症を起こす病気では、肝細胞が広範囲に破壊されます。損傷した肝細胞は、再生によって生きた細胞に置き換わるものと、線維化によって形成された瘢痕組織に置き換わるものがあります。有害物質への曝露が繰り返されると、肝細胞の破壊が進み、線維化に置き換わる細胞の数が徐々に増えていく。この過程が続くと、最終的に肝硬変になります。

肝硬変の病因について

• ワイン
• 慢性**ウイルス性肝炎（B型肝炎またはC型肝炎）
• 非アルコール性脂肪肝
• 原発性硬化性胆管炎
• 自己免疫性肝疾患
• 原発性・続発性胆汁性肝硬変
• 嚢胞性線維症
• 猩々緋病
• ウィルソン病
• α1アンチトリプシン欠乏症
• 肝臓に影響を与える他の慢性疾患は？

肝硬変の病態生理

肝細胞の損傷後、損傷部位に近いクッパー細胞や無傷の肝細胞は、成長因子やその他の化学的メディエーターを放出し始める。これらのメディエーターは、ディッセ間質の星状細胞を活性化し、筋線維芽細胞様の活性を持つ成熟した細胞へと変化させる。成熟した星状細胞は、線維化を誘導するメディエーターを産生する。

肝硬変の形態

• 肝硬変では、一般的に肝小葉の配列が乱れています。
• 肝線維化の結果、肝臓に線維性隔壁が形成され、それが再生結節と呼ばれる再生肝細胞のクラスターを取り囲んでいます。この線維性隔壁の中に新しい血管が形成され、生きている肝細胞から血液を遠ざけるのである。
• ディッセの空間におけるコラーゲンの蓄積。

肝硬変の臨床的特徴

• 肝機能障害
• 腹水
• 黄疸
• 循環器系の変化 - クモ状毛細血管の拡張、手掌紅斑、チアノーゼ
• 内分泌の変化 - **減退、脱毛、***肥大、***萎縮、月経不順、精巣萎縮、無月経
• 打撲傷、紫斑、鼻血
• 脾臓腫大と静脈瘤出血を伴う門脈圧亢進症
• 肝性脳症
• 乳棒と乳鉢の指

代償性肝硬変では、肝機能は低下しているものの、様々な代償機構により低い水準で維持されています。しかし、肝細胞の破壊が進むと、これらの代償機構が不十分になる。このとき、臨床的な特徴が現れ始めるのです。

肝硬変の管理

• 肝硬変は、食道静脈瘤や肝細胞がんなど、他の合併症のリスクを高める。
• 内視鏡検査は、食道静脈瘤の有無を確認するため、少なくとも2年に1度は実施する必要があります。損傷した肝臓では血液凝固因子が十分に作られないため、診断のつかない食道静脈瘤出血は致命的となる可能性があります。
• 血清α-フェトプロテイン値は、初期の悪性肝疾患を診断するために、肝硬変患者において定期的に測定されるべきである。

線維症と肝硬変（かんこうへん）の共通点

• 冒頭で述べたように、肝硬変は線維化の一形態に過ぎず、したがって両者は同じ病理学的根拠を持っている。
• 慢性炎症は、肝硬変や線維化の主な原因である。

線維症と肝硬変（かんこうへん）の違い

概要 - 線維症 vs. 肝硬変（かんこうへん）

線維化の重症度は、発生する場所によって異なります。例えば、皮膚に傷ができることは心配ありませんが、腎臓、肝臓、肺などの重要な**部位に線維化が生じると、非常に深刻な事態になることがあります。肝硬変は、不用意な線維化が患者の生命を脅かす疾患です。これが線維化と肝硬変の違いです。そのため、将来の合併症を防ぐためには、これらの疾患の早期診断が非常に重要です。

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引用

1 Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramsey S. Cotran, Abul K. Abbas and Nelson Fausto. Robbins and the Pathological Basis of Cotran's Disease.の項参照。第9版, Philadelphia, PA: Elsevier Sanders, 2010.2. Colledge, Nicki R, Brian R. Walker, Stuart Ralston, Stanley Davidson. Davidson's Principles and Practice of Medicine.Edinburgh: Churchill Livingstone/ Elsevier, printed 2014.