什么是心脏异位？(ectopia cordis?)

心脏异位是一种极为罕见的先天性心脏畸形，治疗起来非常困难。发生率为每10000例中有0.79例。心脏异位时，心脏形成于胸壁之外，因此不受皮肤或胸骨的保护。其他器官也可能在皮肤外形成。...

Ectopia cordis may identified during prenatal care.

心脏异位是一种极为罕见的先天性心脏畸形，治疗起来非常困难。发生率为每10000例中有0.79例。心脏异位时，心脏形成于胸壁之外，因此不受皮肤或胸骨的保护。其他器官也可能在皮肤外形成。

使这种困难的表现更加复杂的是，心脏本身的形状通常不正确。它可能有法洛四联症、肺动脉闭锁、房间隔和室间隔缺损或右心室双出口等缺陷。除了心脏畸形，患有心脏异位症的儿童也可能有腭裂。脊柱也可能形成不当，导致脊柱后凸，胸椎C形弯曲过大。

Most cases of ectopia cordis result in stillbirth.

有一些微弱的证据表明心脏异位可能与特纳综合征有关。在一些患有心脏异位症的儿童中也观察到染色体异常，如18三体。然而，一般来说，这种情况没有可识别的原因。在某种程度上，这对有心脏异位症孩子的父母来说是一种安慰。这种情况不太可能在未来的孩子身上重演。

Ectopia cordis is an extremely rare congenital heart malformation.

可悲的是，大多数心脏异位症都会导致死产或出生后不久死亡。少数心脏异位症已经成功治疗，但这种缺陷仍然是儿童心胸外科医生面临的最大挑战和失败率。

大多数心脏异位的病例是通过常规产前超声确定的。当疑似病例时，母亲将被转诊给儿科或胎儿超声心动图专家，由其确认诊断。为了给孩子最好的生存机会，孩子将在一家三级医院出生，那里有经验丰富的儿科心脏病专家和外科医生在场，以立即解决问题。根据高危产科医生的指示，分娩可以是阴道分娩或剖腹产。

In ectopia cordis, the heart forms outside of the chest wall.

早期诊断为心脏异位的父母可以选择早期引产或进行治疗性流产。选择引产的父母期望死亡，但可能会在自然分娩中找到安慰，有机会看到和抱着孩子并说再见。其他父母更愿意在不抱着或看不见孩子的情况下结束孩子的生命。他们发现这种选择比继续怀孕痛苦少。这个困难的决定应该在一位有经验的顾问的帮助下仔细权衡。。

Women who have experienced a stillbirth may benefit from counseling.

当父母选择等待，看看他们的孩子是否能得到治疗时，治疗的成功取决于其他心脏缺陷的严重程度以及其他相关问题。在大多数情况下，心胸外科医师在用人造皮肤覆盖心脏和器官之前尝试修复心脏缺损。不幸的是，通向心脏的瓣膜一旦在胸壁内被更换，就会扭结并导致死亡。心脏异位症儿童的出生缺陷数量之多也会导致无法修复，父母可能会选择什么都不做，称为同情性护理，而不是让他们的孩子接受严重的医疗干预，几乎没有成功的希望。。

那些选择治疗的父母即使在治疗失败时也会感到宽慰。治疗可以给父母一种感觉，他们已经尽了一切可能来拯救他们的孩子。不管怎样，孩子的死亡都是一个沉重的情感负担。向临终关怀等组织寻求帮助，并与悲伤咨询师合作，随着时间的推移，可以帮助人们克服巨大的失落感。

虽然非常罕见，但心脏异位的治疗显然需要更多的研究来改善结果。胎儿手术仍然是相对较新的，但在出生前尝试修复可能是有益的，这应该研究其潜在价值。