什么是瘢痕性类天疱疮？(a cicatricial pemphigoid?)

瘢痕性类天疱疮是一种罕见的疾病，其特征是在皮肤、口腔、鼻子或眼睛上形成疼痛的渗出水泡。它被认为是一种自身免疫性疾病，这意味着身体自身的免疫系统会错误地触发健康组织的炎症和起泡。医生们并不完全了解瘢痕性类天疱疮的发病原因和方式，但绝大多数已知病例发生在60岁以上的患者身上。治疗措施通常包括局部或口服消炎药和定期伤口护理，以防止瘢痕形成。。...

The vast majority of cicatricial pemphigoid cases occur in people over the age of 60.

People affected by cicatricial pemphigoid can seek treatment with a dermatologist.

大多数医学研究人员认为瘢痕性类天疱疮是一种遗传病。由于其罕见性，很少进行全面的研究来确定其确切原因和触发因素。然而，很明显，当免疫系统产生的自身抗体开始攻击人体粘膜中的蛋白质时，就会出现问题。任何粘膜衬里都可能受到影响，但水泡通常在口腔、鼻孔或眼睛形成。面部、颈部或生殖器也可能出现皮肤损伤。。

Large, painful blisters may need to be aspirated and dressed with sterile bandages.

水疱通常以小的变色斑点开始，可能会疼痛，也可能不会疼痛。随着时间的推移，皮肤、口腔或鼻孔上的水泡会变成开放性溃疡，渗出脓液和硬壳。疼痛的开放性病变很容易感染，尤其是当它们位于口腔内时。眼睛的瘢痕性类天疱疮可引起红肿、干燥、瘙痒、灼热和光敏感。视力通常会受到一定程度的影响，有些人最终会失去一只或两只眼睛的视力。

Cicatricial pemphigoid of the eyes may cause redness.

当初级保健医生怀疑是瘢痕性类天疱疮时，他或她可以将患者转介给皮肤科医生或眼科医生进行彻底筛查。专家可以采集血液和组织样本，以检查是否存在提示瘢痕性类天疱疮的特异性自身抗体。如果眼睛受累，裂隙灯检查可能显示结膜或视网膜受损。在排除其他更常见的皮肤和眼睛疾病后，医生可以确定治疗这种疾病的最佳方法。。

瘢痕性类天疱疮无法治愈，但医生通常可以通过医疗或外科治疗缓解症状。皮肤、口腔和鼻子的损伤通常用处方外用软膏治疗，以使疼痛麻木和水泡变干。口服皮质类固醇可以减轻炎症和肿胀。大而疼痛的水泡可能需要抽吸并用药物绷带包扎。

眼睛有问题的患者可能对口服药物和眼药水有反应，但在许多情况下，手术是必要的，以防止视力丧失。如果眼睑上有水泡，专家可以抽吸或切除，以防止眼睛刺激。当眼睛本身受到影响时，通常需要进行晶状体更换程序，以移除受损晶状体，清除血液和受损组织，并插入人工晶状体。持续的医疗护理对于所有类型的瘢痕性类天疱疮都很重要，以减少复发症状的机会。。