VIPoma是一种极为罕见的癌症,每年仅影响千万分之一的人。它影响胰岛细胞,即产生激素的胰岛细胞,使其产生高水平的血管活性肠肽(VIP)激素。原因尚不清楚。症状包括持续性水样腹泻和脱水。如果肿瘤没有扩散,通常可以通过切除肿瘤来治愈;治疗在其他方面是姑息性的,重点是让患者尽可能舒适。。
VIPoma也被称为Verner-Morrison综合征,两位医生于1958年首次描述了该病;其他名称包括胰腺内分泌肿瘤和血管活性肠肽产生肿瘤。它对女性的影响比男性更大,最常见于50多岁的患者。这是非常罕见的,影响了一小部分人口。VIPoma大约90%的时间发生在胰腺,但它也会影响其他器官,包括肾上腺、结肠和肝脏。原因不明,但一些科学家怀疑是遗传因素造成的。。
在VIPoma患者中,产生过量的VIP激素。这种激素放松胃肠道(GI)中的一些肌肉,增加肠道分泌物,并调节肠道中的水量。高水平VIP的作用导致持续三天以上的极端、持续、水样腹泻的主要症状。通常情况下,即使患者停止进食,也会大量持续,并通常导致脱水和低血钾或低钾血症。。
VIPoma的其他症状包括腹痛、痉挛、恶心、体重减轻和面部发红。血液中钾含量低也会导致肌肉不适和严重疲劳。许多患者在确诊之前,腹泻和其他症状可能会周期性地出现一年多。因此,30-50%的患者肿瘤可能已经扩散,在诊断时无法治愈。
一旦诊断出VIPoma,首要任务是使用静脉输液纠正脱水。一种名为奥曲肽的药物可以通过阻断VIP的作用来阻止腹泻和纠正其他失衡。如果癌症没有进展,完全手术切除通常可以治愈。对于癌症无法治愈的患者,治疗的重点是缓解症状并减缓其进展。根据癌症转移的程度,预期寿命从几天到几个月不等。。
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