什么是致心律失常性右心室发育不良？(arrhythmogenic right ventricular dysplasia?)
心脏是一个由肌肉组成的四腔血液泵送器官。在致心律失常性右心室发育不良（AVRD）中，心脏的右心室主要受到影响，其肌肉部分逐渐被纤维脂肪组织替代。左心室也可能受到影响，但程度要小得多。致心律失常性右心室发育不良/心肌病（AVRD/C）是一种以常染色体显性遗传方式遗传的心脏病，易使患者心率过快，因突然失去知觉而晕厥和死亡。在临床检查期间，患者可能出现非特异性心脏病相关体征，如颈静脉扩张、肝脏肿大和水肿。。
致心律失常性右心室发育不良的诊断是通过满足两个主要标准，或一个主要标准和两个次要标准，或四个次要标准来确定的，这些标准可以通过彻底的病史记录以及无创和有创诊断试验相结合来获得。无创检测包括心电图、心脏计算机断层扫描、心脏磁共振成像、超声心动图和动态心电图监测。侵入性检查包括右心室造影、电生理检查和右心室内膜心肌活检。主要标准包括右心室严重整体或节段性扩张、右心室局限性动脉瘤、心肌纤维脂肪替代、右胸导联QRS延长、直系亲属手术或尸检证实的疾病。次要标准包括右心室轻度整体或节段性扩张，右心前导联T波倒置，左束支传导阻滞室性心动过速，直系亲属35岁以下猝死家族史。。
致心律失常性右心室发育不良患者的治疗是个体化的，重点是预防心率过快、意识突然丧失引起的晕厥和死亡。预防这些可以通过使用抗心律失常药物如胺碘酮和索他洛尔、植入式心律转复除颤器和教育来实现。植入式心律转复除颤器适用于高危人群，如对抗心律失常药物不耐受或无反应的人群、已复苏的人群以及有心脏骤停家族史的人群。有关猝死风险的教育不仅应包括受影响的个人，还应包括其家庭成员。。
定期对受影响的个人进行筛查，并对有风险的直系亲属进行分子遗传检测也很重要。通过使用心电图、超声心动图或心脏磁共振成像，每年或更经常地根据症状进行筛查。基因检测通过早期诊断和治疗减少并发症和死亡。
- 发表于 2022-01-13 09:33
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- 分类：健康医疗
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