Bochdalek疝是一种潜在的危及生命的先天性缺陷,膈肌不能正确闭合。因此,腹部器官和其他组织有可能向上推入胸腔。出生时患有Bochdalek疝气的婴儿可能会有极度的呼吸困难,因为肺部发育不良和器官膨胀的压力。急诊手术通常需要将腹部内容物移动到正常位置,并永久关闭膈肌开口。大多数立即接受治疗的婴儿都能够恢复和正常发育 .
Bochdalek疝的病因尚不完全清楚,但医生认为有几个因素可导致膈肌畸形。疝气可能是由于影响器官发育的随机基因突变、维生素A缺乏或遗传性代谢紊乱所致。膈肌底部通常在妊娠第八周左右闭合,据认为导致疝气的发育问题大约在两周前生效。婴儿出生时也会有其他问题,如心脏缺陷或明显发育不良的肺部 .
当胎儿还在子宫内时,医生有时可以通过超声波和其他影像学检查来发现Bochdalek疝。然而,在大多数情况下,直到婴儿出生后才知道婴儿有严重问题。出生时,婴儿可能出现呼吸困难和心率加快的迹象。由于血液中缺氧,他或她的皮肤可能呈蓝色。婴儿也可能跛行,不能哭,不能睁开眼睛
一组医生可以通过体检快速诊断Bochdalek疝。当器官在胸部的位置太高时,腹部通常会感到空旷,容易受压。医生也可以使用听诊器听到胸部的肠道噪音。如果患者足够稳定,可以进行胸部x光或计算机断层扫描以确认膈肌畸形
治疗的第一个目标是通过氧疗或心肺复苏来稳定呼吸。如果心脏功能不正常,可能需要使用旁路机来维持血液循环。修复Bochdalek疝气的手术是一项精细的手术,包括切开胸腔,手动将肠道、肾脏、胃和其他器官固定到位。然后缝合横膈膜上的孔,闭合手术伤口。在手术后的几天里,全天候的监控和治疗非常重要,以确保不会出现并发症。。
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