主な違い - cjdとvcjdの比較

プリオン病は、長い潜伏期を持つ遺伝性の神経変性疾患です。 クロイツフェルト・ヤコブ症候群は、ヒトに最も多く見られるプリオン病で、様々な病型があります。変異型クロイツフェルト・ヤコブ症候群は、クロイツフェルト・ヤコブ症候群の一種で、主に20歳代の若い人が発症します。多くの場合、他の型のCJDは50歳以上の高齢者が罹患します。CJDとVCJDの間には、この発症リスクのある人の違い以外には、大きな違いはありません。

カタログ

1. 概要と主な違い 2. CJDとは 3. VCJDとは 4. CJDとVCJDの類似点 5. 横並び比較 -表形式でのCJDとVCJD 6.

cjdは何ですか？

クロイツフェルト・ヤコブ症候群は、ヒトで最も一般的なプリオン病で、散発性、内科的、家族性、可変性**など、さまざまな形態をとる。

散発的なcjd

PRNP遺伝子の体細胞変異が散発性CJDの原因であると考えられています。急速に進行する認知症により、6ヶ月以内に死亡することが避けられない。散発性CJDは、患者が急速に認知機能が低下する兆候を示したときに疑うべきである。ミオクローヌスの存在は、もう一つの臨床的な手がかりである。

図01：CJDの海綿状変化

医療用cjd

医学的由来CJDは、その名の通り、脳外科手術における手術器具の使用（プリオンは滅菌抵抗性）、移植材料、CJD患者または発症前のCJD患者から採取した死体下垂体由来の成長ホルモンの注入などの医学・外科的介入によって感染します。医原性CJDの潜伏期間は極めて長い。

家族性cjd

PRNP遺伝子の先天性変異によるもので、CJDの中でも最も稀な型と言えます。

ブイシージェイディー社は何ですか？

可変型 **チャック・ヤコブ症候群（VCJD）は、1995年に英国で初めて確認されました。VCJDは播種型とは異なり、20代の若年層が発症します。

vCJDは経過が長いため、感染から臨床症状までの間に大きな隔たりがあります。

診断は扁桃腺の生検で確認することができ、最近では感度の高い血液検査も導入されました。

VCJDと牛海綿状脳炎は同じプリオンによって引き起こされ、輸血によって感染する可能性もある。

図02：VCJD扁桃生検

cjdとvcjdの扱いについて

どのタイプのCJDにも治療法はありません。管理する目的は、症状を軽減し、患者さんをできるだけ快適にすることです。鎮痛剤は痛みを抑えるために使用され、クロナゼパムなどの抗てんかん薬はコレアやミオクローヌスのコントロールに有用です。

cjdの他の形態 (cjdの他の形態)とブイシージェイディー社の共通点

• VCJDを含むすべてのCJDは、プリオンによって引き起こされる。
• どの型も臨床症状は似ています。
• CJDはすべて不治の病であり、対症療法によってのみ患者さんの苦痛を最小限に抑えることができます。

cjdとブイシージェイディー社の違い

VCJDはCJDの一形態であるため、他のCJDとの違いについて以下に説明する。

概要 - cjd vs. ブイシージェイディー社

クロイツフェルト・ヤコブ症候群は、プリオンと呼ばれるタンパク質によって引き起こされる神経変性疾患である。本疾患は散発性、医原性、その他多くのバリエーションがあり、変型クロイツフェルト・ヤコブ症候群は主な臨床症候群の一つである。しかし、50歳以上の人に多く見られる病気とは異なり、VCJDの発症年齢は20歳前後です。これがCJDとVCJDの大きな違いです。

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引用

1 Kumar, Parvin J. and Michael L. Clark.クマール・アンド・クラーク・クリニカル・メディスンEdinburgh: W.B. Saunders, 2009.