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多発性硬化症と全身性硬化症は、いずれもまだ発見されていない環境因子と遺伝因子が病因となる自己免疫疾患である。多発性硬化症は、中枢神経系を侵す慢性的な自己免疫性T細胞介在性の炎症性疾患であり、強皮症として知られる全身性硬化症は、進行性に臨床症状が悪化する自己免疫性の多臓器疾患である。多発性硬化症と全身性硬化症の大きな違いは、多発性硬化症が中枢神経系のみを侵すのに対し、全身性硬化症は全身のほぼすべての器官を侵す多系統の病気であることです。
1.概要と主な違い 2.多発性硬化症とは 3.全身性硬化症(強皮症)とは 4.多発性硬化症と全身性硬化症の類似点 5.並置比較-多発性硬化症と全身性硬化症の表形式 6.まとめ
多発性硬化症は、中枢神経系を侵すT細胞を介した慢性の自己免疫性炎症性疾患である。脳や脊髄に多発性の脱髄が見られる。MSは**に高い有病率があります。MSは20歳から40歳の間に最も多く発症します。この疾患の有病率は、地理的地域や民族的背景によって異なる。MSの患者は、他の自己免疫疾患の影響を受けやすいと言われている。遺伝的要因と環境要因の両方が病態に影響を及ぼす。MSの代表的な症状は、視神経障害、脳幹脱髄、脊髄病変の3つです。
T細胞を介した炎症過程は、主に脳と脊髄の白質で起こり、脱髄斑を生じます。視神経、脳室周囲、脳梁、脳幹および小脳連結部、頚髄に2〜10mmのプラークがしばしば認められる。
多発性硬化症では、末梢の有髄神経は直接影響を受けませんが、重症の場合は、永久的な軸索破壊により、進行性の障害が生じます。
図01:多発性硬化症
進行したMSでは、視神経萎縮、眼振、痙性四肢麻痺、運動失調、脳幹徴候、偽球麻痺、尿失禁、認知障害などの重度の衰弱症状を呈することがあります。
MSの診断は、中枢神経系の異なる部位に影響を及ぼす発作が2回以上あれば可能です。 臨床診断のための標準的な検査はMRIです。必要に応じてCTやCSFを実施し、診断の裏付けをさらに強化することが可能です。
決定的な治療法はありませんが、MSの炎症性再発寛解期の経過を変えるために、いくつかの免疫調節薬が導入されており、これらは疾患修飾薬(DMD)として知られています。βインターフェロンやグラチラマー酢酸はその一例です。薬物療法に加え、理学療法、多職種連携による支援、作業療法などの一般的な対策が、患者さんの生活水準を大きく向上させることになります。
多発性硬化症の予後は予断を許さない。初診時のMR病変負荷が高いこと、再発率が高いこと*2、晩発性であることは、通常、予後不良の原因となります。患者さんの中には、明らかな障害を持たずに普通の生活を送る人もいれば、重度の障害を持つ人もいます。
全身性硬化症は、強皮症とも呼ばれ、進行性に悪化する臨床症状を示す自己免疫性多臓器疾患である。
への暴露
図02:全身性硬化症における肺線維症
全身性硬化症に対する決定的な治療法はありません。さらに驚くべきことに、副腎皮質ステロイドや免疫抑制剤は、この症状に対してあまり効果がないことが分かっています。全身性硬化症に伴う長期的な合併症を回避するためには、この症状に対する**特異的**なアプローチが有効である。
本疾患は、びまん性疾患よりも軽度の予後である。広範な肺線維症は通常、強皮症患者の主な死因である。
多発性硬化症と全身性硬化症 | |
多発性硬化症は、中枢神経系を侵すT細胞を介した慢性の自己免疫性炎症性疾患である。 | 全身性硬化症(強皮症)は、進行性に臨床症状が悪化する自己免疫性多臓器疾患である。 |
リスク要因 | |
**性別と遺伝的素因が主な要因として知られています。 | 塩化ビニル、シリカフューム、不純物混入菜種油、トリクロロエチレンへの暴露がリスクファクターとなります。 |
臨床的特徴 | |
初期段階では、以下のような臨床的特徴があります。 - 眼球運動の痛み - 中心視力の軽度なぼやけ / 不飽和色 / 濃い中心暗点 - 振動および固有感覚の低下 - 手や手足の不器用 - 歩行不安定 - 尿意切迫および頻尿 - 神経障害性疼痛 - 疲労 -痙縮 - うつ - ***** - 温度感受性 進行すると、視神経萎縮、眼振、痙縮を伴う重度の衰弱症状が現れる場合があります。ファロー四徴症, 脳幹徴候, 視床麻痺 失禁 認知障害 | 体のさまざまな部分の皮膚の肥厚が臨床的に最も顕著な徴候であり、さらに以下のような特徴が頻繁に見られる: - 顔面の皮膚の引きつり、小さな口、くちばし状の鼻、毛細血管の拡張 - 食道の運動障害または狭窄 - 心筋線維症 - 強皮症と腎危機 - 肺高血圧または肺線維症 - 消化不良、腸の運動低下および糞便失禁 - レイノー現象 |
診断名 | |
診断の臨床的確認のために、中枢神経系磁気共鳴画像基準を調査します。診断のさらなる裏付けを得るために、必要に応じてCTを使用して脳脊髄液を検査することができます。 | 多発性硬化症の診断や病気の進行の評価には、以下のような検査が行われます。-全血球計算 ・尿素、電解質 ・ACA、ANAなど全身性硬化症によくみられる抗体の検出のための顕微鏡検査 ・胸部X線写真 ・手のX線写真 ・食道の異常検出のための消化器内視鏡検査 ・線維性肺病変の確認のための高解像度CT検査 |
治療法 | |
プロセスβレディースの炎症再発寛解期を変更するために導入された疾患修飾薬(DMD)と呼ばれる免疫調節薬 - インターフェロンとグラチラマー酢酸がその例です - いくつかの女性のための決定的な治療法は存在しない。一般的な理学療法、多職種によるチーム医療、作業療法などの対策は、患者さんの生活水準を大きく向上させることができます。 | 治療の目的は、症状の重さをコントロールし、病気の進行を止めることです。-患者へのカウンセリングと家族のサポートが重要である -皮膚潤滑剤の使用と皮膚運動により拘縮の進行を抑えることができる -レイノー効果はハンドウォーマーと経口血管拡張薬でコントロールできる -食道症状の軽減にプロトンポンプ阻害薬がよく用いられる -腎障害にはACE阻害薬が選ばれる -肺高血圧は経口血管拡張薬、酸素、ワルファリンで治療する必要がある |
多発性硬化症は、中枢神経系を侵す慢性的な自己免疫性T細胞介在性の炎症性疾患であり、強皮症として知られる全身性硬化症は、進行性に臨床症状が悪化する自己免疫性の多臓器疾患である。多発性硬化症と全身性硬化症の主な違いは、多発性硬化症が中枢神経系のみに影響を及ぼすのに対し、全身性硬化症は全身のほぼすべての器官に影響を及ぼすことです。
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1 Kumar, Parvin J. and Michael L. Clark.クマール・アンド・クラーク・クリニカル・メディスンEdinburgh: W.B. Saunders, 2009.プリントする。