主要区别-多发性硬化症与系统性硬化症
多发性硬化症和系统性硬化症都是自身免疫性疾病,其发病机制是由尚未发现的环境和遗传因素引起的。多发性硬化症是一种影响中枢神经系统的慢性自身免疫性T细胞介导的炎症性疾病,而系统性硬化症又称硬皮病,是一种自身免疫性多系统疾病,临床表现逐渐恶化。多发性硬化症和系统性硬化症的关键区别在于,多发性硬化症只影响中枢神经系统,而系统性硬化症是一种多系统疾病,几乎影响身体的所有系统。
目录
1. 概述和主要区别
2. 什么是多发性硬化症
3. 什么是系统性硬化症(硬皮病)
4. 多发性硬化症与系统性硬化症的相似性
5. 并列比较-多发性硬化症与系统性硬化症的表格形式
6. 摘要
什么是多发性硬化(multiple sclerosis)?
多发性硬化症是一种影响中枢神经系统的慢性自身免疫性T细胞介导的炎症性疾病。大脑和脊髓有多处脱髓鞘。**中MS的发病率较高。多发性硬化多发于20至40岁之间。这种疾病的流行程度因地理区域和民族背景而异。MS患者易患其他自身免疫性疾病。遗传因素和环境因素都影响该病的发病机制。多发性硬化最常见的三种表现是视神经病变、脑干脱髓鞘和脊髓病变。
发病机制
T细胞介导的炎症过程主要发生在脑白质和脊髓内,产生脱髓鞘斑块。在视神经、脑室周围区、胼胝体、脑干及其小脑连接处、颈髓内常可见2~10mm大小的斑块。
在多发性硬化症中,周围有髓神经不受直接影响。在严重的疾病中,永久性轴突破坏会导致进行性残疾。
多发性硬化症的类型
- 复发-缓解型MS
- 次级进行性MS
- 初级进行性MS
- 复发进行性MS
常见症状和体征
- 眼动疼痛
- 中心视力轻度模糊/颜色饱和度降低/中心暗点浓密
- 足部振动感觉和本体感觉降低
- 笨拙的手或肢体
- 行走不稳
- 尿急和尿频
- 神经病理性疼痛
- 疲劳
- 痉挛
- 抑郁
- *****
- 温度灵敏度
晚期多发性硬化可出现严重的衰弱症状,包括视神经萎缩、眼球震颤、痉挛性四瘫、共济失调、脑干征、假性球麻痹、尿失禁和认知障碍。
诊断
如果病人有2次或2次以上的发作影响到中枢神经系统的不同部位,就可以做出MS的诊断。MRI是临床诊断的标准检查。必要时可作CT和CSF检查,为诊断提供进一步的支持性证据。
管理
目前还没有明确的治疗方法,但是已经引入了几种免疫调节药物来改变MS炎症复发-缓解期的过程,这些药物被称为疾病调节药物(DMDs)。β-干扰素和醋酸格拉替拉是这类药物的例子。除了药物治疗外,一般措施如物理治疗、在多学科团队的帮助下支持患者以及作业疗法,都可以极大地提高患者的生活水平。
预后
多发性硬化症的预后是不可预测的。初发时高MR病变负荷、高复发率、**和晚期表现通常与预后不良有关。有些病人继续过着正常的生活,没有明显的残疾,而有些病人可能会严重残疾。
什么是系统性硬化(systemic sclerosis)?
系统性硬化症,也称硬皮病。是一种自身免疫性多系统疾病,临床表现逐渐恶化。
风险因素
暴露于
- 氯乙烯
- 硅灰
- 掺假菜籽油
- 三氯乙烯
临床特征
- 面部皮肤紧绷,小口,喙鼻,毛细血管扩张
- 食管运动障碍或狭窄
- 心肌纤维化
- 硬皮病与肾危象
- 肺动脉高压或肺纤维化
- 吸收不良,肠动力低下和大便失禁
- 雷诺现象
调查
- 全血细胞计数-全血细胞计数通常显示正常红细胞性贫血的存在。
- 尿素和电解质——硬皮病相关性肾损伤时尿素和电解质水平可能升高
- 检测系统性硬化症中常见的抗体,如ACA和ANA
- 尿液显微镜检查
- 成像
- 胸部X光片-这可以用来排除任何其他可能具有类似临床图像的病理状况。此外,这有助于识别任何异常的心脏或肺改变。
- 手的X光片——这可以显示在手指骨头周围积累的钙沉积。
- 胃肠内窥镜可以发现食道的任何异常
- 高分辨率CT可以用来鉴别肺纤维化
管理
系统性硬化症没有确切的治疗方法。更令人惊讶的是,皮质类固醇和免疫抑制剂已被证明在治疗这种情况下效果较差。治疗这种疾病的**特**方法可以有效地避免与系统性硬化症相关的长期并发症。
- 病人咨询和家庭支持是非常重要的
- 使用皮肤润滑剂和皮肤锻炼可以限制挛缩的发展
- 可以使用暖手器和口服血管扩张剂来控制雷诺效应
- 质子泵抑制剂通常用于缓解食管症状
- 血管紧张素转换酶抑制剂是治疗肾损害的首选药物
- 肺动脉高压应该用口服血管扩张剂、氧气和华法林治疗
预后
这种病的轻度预后比弥漫性疾病好。广泛的肺纤维化通常是硬皮病患者的主要死因。
多发性硬化(multiple sclerosis)和系统性硬化(systemic sclerosis)的共同点
- 多发性硬化症和系统性硬化症都是自身免疫性疾病。
- 这两种病都没有确切的治疗方法。
多发性硬化(multiple sclerosis)和系统性硬化(systemic sclerosis)的区别
多发性硬化与系统性硬化 | |
多发性硬化症是一种影响中枢神经系统的慢性自身免疫性T细胞介导的炎症性疾病。 | 系统性硬化症(硬皮病)是一种自身免疫性多系统疾病,临床表现逐渐恶化。 |
风险因素 | |
**性别和遗传倾向是已知的主要因素。 | 接触氯乙烯、硅灰、掺假菜籽油和三氯乙烯是危险因素。 |
临床特征 | |
早期疾病具有以下临床特征:·眼球运动疼痛·中心视力轻度模糊/颜色不饱和/中心暗点浓密·振动感和本体感觉减退·手或四肢笨拙·行走不稳··尿急和尿频·神经病理性疼痛·疲劳·痉挛·抑郁·*****·温敏在晚期MS中,可出现严重的衰弱症状,伴有视神经萎缩、眼震、痉挛性四联症、脑干征、丘脑麻痹失禁认知障碍 | 身体不同部位的皮肤增厚是临床上最突出的签到除此之外,还经常出现以下特征:·面部皮肤紧绷,嘴巴小,喙鼻和毛细血管扩张·食管运动障碍或狭窄·心肌纤维化·硬皮病和肾危象·肺动脉高压或肺纤维化·吸收不良、肠动力低下和大便失禁·雷诺现象 |
诊断 | |
如果病人有2次或2次以上的发作影响到不同的部位,就可以做出MS的诊断中枢神经系统磁共振成像标准调查是否用于临床确认诊断.CT必要时可作脑脊液检查,为诊断提供进一步的支持性证据。 | 以下研究用于多发性硬化症的诊断以及疾病进展的评估。·全血计数·尿素和电解质·系统性硬化症中常见的抗体如ACA和ANA的检测显微镜·胸部X光片·手部X光片·胃肠内窥镜检查可发现食道有任何异常·高分辨率CT可用于鉴别任何纤维化肺受累 |
治疗 | |
没有确切的治疗方法几位女士免疫调节药物被称为疾病修饰药物(DMDs),已经被引入改变炎症复发-缓解阶段的过程贝塔女士-干扰素和醋酸格拉替拉默就是这样的例子毒品。一般物理治疗等措施,在多学科团队和作业疗法可以大大提高患者的生活水平。 | 治疗的目的是控制症状的严重程度和阻止疾病的发展。·患者咨询和家庭支持非常重要·使用皮肤润滑剂和皮肤锻炼可以限制挛缩的发展·可以使用暖手器和口服血管扩张剂控制雷诺氏效应·质子泵抑制剂通常用于减轻食道症状·ACE抑制剂是治疗肾损害的首选药物·肺动脉高压应采用口服血管扩张剂、氧气和华法林 |
总结 - 多发性硬化(multiple sclerosis) vs. 系统性硬化(systemic sclerosis)
多发性硬化症是一种影响中枢神经系统的慢性自身免疫性T细胞介导的炎症性疾病,而系统性硬化症又称硬皮病,是一种自身免疫性多系统疾病,临床表现逐渐恶化。多发性硬化症和系统性硬化症的主要区别是多发性硬化症只影响中枢神经系统,而系统性硬化症的影响范围几乎遍及全身所有系统。
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引用
1库马尔、帕文·J.和迈克尔·L·克拉克。库马尔和克拉克临床医学。爱丁堡:W.B.桑德斯,2009年。打印。