糸球体腎炎とネフローゼ症候群の主な違い

症候群とは、ある病気や精神状態の存在を示す医学的な問題の組み合わせのことです。ここで取り上げる2つの疾患は、臨床上よく見られる腎臓の病気です。糸球体腎炎とネフローゼ症候群の主な違いは、タンパク尿の程度です。ネフローゼ症候群では、タンパク質の損失が通常3.5g/日を超える多量のタンパク尿が見られるが、糸球体腎炎では、タンパク質の損失が3.5g/日未満で軽度のタンパク尿が見られるだけである。

カタログ

1.概要と主な違い 2.糸球体腎炎とは 3.ネフローゼ症候群とは 4.糸球体腎炎とネフローゼ症候群の類似性 5.並置比較-糸球体腎炎とネフローゼ症候群の表形式 6.まとめ

糸球体腎炎（グロムルネフリチス）は何ですか？

糸球体腎炎（腎炎症候群）は、血尿（尿中に赤血球が混じること）を特徴とする疾患で、その他に高脂血症、乏尿、軽度から中等度の高血圧などの徴候・症状があります。

糸球体腎炎は、罹患期間によって大きく2つのグループに分けられます。

1. 急性増殖性糸球体腎炎
2. 急速進行性糸球体腎炎

急性増殖性糸球体腎炎

組織学的な特徴は、糸球体細胞とともに増殖した白血球が流入してくることである。これらの現象は、腎実質に沈着した免疫複合体に対する反応として起こる。

急性増殖性糸球体腎炎は、一般的に溶連菌による咽頭炎や皮膚感染の数週間後に、発熱、倦怠感、吐き気、くすぶり尿を伴って小児に発症します。感染症後に多く見られるが、感染症以外の原因による場合もある。

病態の解明

外因性または内因性の抗原⇓産生された抗体と結合⇓抗原抗体複合体は糸球体毛細血管壁に沈着⇓炎症反応を引き起こす⇓糸球体細胞増殖と白血球の流入

モルフォロジー

• 細胞性の高い糸球体が光学顕微鏡で確認できる。
• 免疫蛍光顕微鏡で見ると、IgGとC3の球状の沈着が見られ、糸球体基底膜に沿って蓄積していることがわかります。

図01：感染後の糸球体腎炎の顕微鏡写真。

クリニカルコース

ほとんどの患者さんは適切な治療により回復しますが、ごく少数のケースでは、より重症で急速に進行する糸球体腎炎に移行することがあります。

治療法

水とナトリウムのバランスを保つ保存的な治療法

急速進行性糸球体腎炎

その名の通り、糸球体の深刻な損傷により、急速に進行する腎機能低下を特徴とする疾患です。

病態の解明

急速進行性の糸球体腎炎は、good past症候群、IgA腎症、アレルギー性紫斑病、顕微鏡的多発血管炎など多くの全身性疾患で見られる。発症には免疫複合体が関与しているが、正確なメカニズムは不明である。

モルフォロジー

肉眼では、腎実質は肥大し蒼白で、皮質表面に点状出血を認めます。顕微鏡的には、急速進行性糸球体腎炎を他の疾患と区別する上で最も有用な特徴は、壁細胞の増殖と単球やマクロファージの腎組織への移動によって形成される「半月体」の存在である。

クリニカルコース

適切な治療を行わない場合、急速に進行する糸球体腎炎は生命を脅かす可能性があり、患者は最終的に腎実質の悪化により重度の乏尿を起こす可能性があります。

治療法

RPGNは、ステロイドと細胞毒性**物質で治療します。

ネフローゼ症候群は何ですか？

ネフローゼ症候群の特徴は、1日3.5g以上の蛋白喪失を伴う大量の蛋白尿であり、大量の蛋白尿に加えて、血漿アルブミン値が3g/dl以下の低蛋白血症、全身性浮腫、高脂血症、血尿が認められることがあります。

これらの臨床的特徴の背景にある病態生理は、以下に示すフローチャートで説明することができる。

(レニンの作用によるナトリウムと水分の貯留で浮腫は悪化する）。

ネフローゼ症候群として現れる臨床的に重要な症状は、主に3つあります。

1. 膜性腎症
2. 微小変化疾患
3. 巣状分節性糸球体硬化症

膜性腎症

膜性腎症は、組織学的に、Igを含む沈着物の蓄積によって起こる糸球体毛細血管壁の肥厚が特徴である。

膜性腎症は通常、NSAIDsの使用、悪性腫瘍、全身性エリテマトーデスに関連しています。

病態の解明

病態は基礎疾患によって異なるが、ほとんどの場合、免疫複合体が関与している。

モルフォロジー

光学顕微鏡で見ると、初期には糸球体は正常に見えますが、病気が均一に進行すると、毛細血管壁のびまん性の肥厚が観察されることがあります。さらに重症の場合は、分節性硬化症が見られることもあります。

微小変化疾患

今回取り上げた他の疾患とは異なり、小変化病変は無害な疾患群と考えてよいでしょう。注意すべき点は、このような状態を光学顕微鏡で確認することができないことです。

モルフォロジー

糸球体は前述のように光学顕微鏡では正常である。電子顕微鏡では足細胞のペドニックの喪失が観察される。

図02：微小変化病の病態

巣状分節性糸球体硬化症

この場合、すべての糸球体が冒されるわけではなく、たとえ1つの糸球体が冒されても、冒された糸球体の一部だけが硬化する。そのため、「巣状分節性糸球体硬化症」と呼ばれています。

病態の解明

病態は、多くの複雑な免疫介在性反応によるものである。

モルフォロジー

FSGSの識別に光学顕微鏡を使用することは、早期段階でサンプルの患部を見逃し、誤った診断が下される可能性があるため、推奨されません。

電子顕微鏡を使用すると、足細胞の台座が失われ、毛細血管壁に沿って断片的に血漿タンパク質が沈着していることがわかります。これらの沈着物は、時に毛細血管の内腔を塞ぎます。

ネフローゼ症候群の治療法

治療法は、患者さんの基礎疾患の状態、併存疾患、年齢、服薬コンプライアンスによって異なります。

糸球体腎炎とネフローゼ症候群の共通点

• いずれの場合も、蛋白尿や水腫が見られます。
• どちらも腎臓の実質を侵す。

糸球体腎炎とネフローゼ症候群の違い

概要 - 糸球体腎炎 vs. ネフローゼ症候群

ネフローゼ症候群は、どちらも腎臓の病気ですが、共通する症状はほとんどありません。しかし、両者を別の疾患とする微妙な線は、蛋白尿のレベルで引かれ、蛋白喪失量が3.5g/日以上であればネフローゼ症候群となり、逆であればネフローゼ症候群となる。糸球体腎炎とネフローゼ症候群の違いを理解することは、臨床家にとって重要なことです。

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引用

1 Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramsey S. Cotran, Abul K. Abbas and Nelson Fausto. Robbins and the Pathological Basis of Cotran's Disease.の項参照。第9版, Philadelphia, PA: Elsevier Sanders, 2010.プリントする。