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赤血球増加症とは、赤血球数、ヘモグロビン、PCVが増加することです。この状態は、さまざまな原因によって引き起こされる可能性があります。基礎疾患の後遺症として赤血球増加症を発症した場合、二次性赤血球増加症と呼ばれる。一方、赤芽球症は、ヘモグロビンの合成を担う生理的機構に一次的な障害があるため、原発性赤芽球症と呼ばれています。原発性赤血球症の最も一般的な原因である真性赤芽球症は、多能性幹細胞が変化し、赤血球、骨髄球、巨核球の前駆細胞が過剰増殖するクローン性幹細胞障害と定義されています。赤芽球癆と真の赤血球増加症の主な違いは、赤血球増加症の原因のうち、赤血球数、ヘモグロビン、PCVが上昇していることです。
1.概要と主な違い 2.赤沈とは 3.真の赤沈とは 4.赤沈と真の赤沈の類似性 5.並置比較-赤沈と真の赤沈の表形式 6.まとめ
赤血球数、ヘモグロビン、PCVが増加することを赤血球増加と定義しています。赤血球増加症には大きく分けて絶対赤血球増加症と相対赤血球増加症があり、絶対赤血球増加症では赤血球量が増加し、相対赤血球増加症では赤血球量が正常であっても血漿量が減少します。
-******* 低酸素の増加
-******* 不適切に追加された
二次性赤血球増加症の患者さんでは、エリスロポエチン値は正常または上昇します。
二次性真性多血症の治療は、根本的な原因を治療することで行われます。直接的または間接的にエリスロポエチンの増加を引き起こす腫瘍は、外科的に除去する必要があります。ヘビースモーカーの場合、カルボキシヘモグロビン**の増加により、エリスロポエチン産生の自然経路が増えるため、二次性赤血球減少症になりやすいと言われています。血栓症、出血、心不全は二次性赤血球生成の合併症である。静脈切開は、特にPCVが0.55/μl以上の場合、症状を緩和するのに役立つ。
赤芽球癆は、多能性前駆細胞が変化し、赤血球、骨髄球、巨核球の前駆細胞が過剰に増殖するクローン性幹細胞疾患である。この疾患の患者さんの大多数は、JAK2遺伝子に後天的に変異を有しています。
典型的な症状は、疲労、抑うつ、めまい、耳鳴りを訴える60歳以上の高齢者である。
これらの非特異的な**症状に加えて、患者さんは、次のような症状を持つことがあります。
PVの診断に必要な一次基準および二次基準のいずれかを満たす少なくとも1つの一次基準を有すること。
管理の目的は、血栓症などの合併症を予防するために、正常な血球数を維持することである。
骨髄線維症はPV患者の30%に、骨髄芽球性白血病は患者の5%に発生する可能性があります。
赤血球増加症と真性赤血球増加症 | |
赤血球数、ヘモグロビン、PCVが増加することを赤血球増加と定義しています。 | 赤芽球症は、多能性前駆細胞が変化し、赤血球、骨髄球、巨核球の前駆細胞が過剰に増殖するクローン性幹細胞疾患であります。 |
理由 | |
原発性赤血球増加症エリスロポエチン受容体の真性変異ヘモグロビンに対する酸素親和性が高い二次性赤血球増加症-エリスロポエチン低酸素症の増加高地電子肺疾患心臓病睡眠時無呼吸-重症窒息ヘモグロビンに対する親和性の増加腎細胞の不適切な増加肝細胞癌副腎腫瘍脳血管芽腫大量****申請中******。 | 真性赤血球増加症は、JAK2遺伝子の変異によって引き起こされる原発性赤血球増加症の中で最も一般的な原因です。 |
マネジメント | |
二次性真性多血症の治療は、何らかの理由で直接または間接的にエリスロポエチンの増加を引き起こしている腫瘍は、外科的に切除する必要があるため、基本的な管理によって行われます。特にPCVが0.55/microlitre以上の場合、静脈切開も症状の軽減に役立ちます。 | 血栓症などの合併症を予防するために、血球数を正常に保つことが管理の目的である。静脈血栓症の治療には、以下のような介入が主流であり、血栓性エピソードを有する患者には、以前は低用量のアスピリンが投与されていた。巨核球の分化を防ぐためのアナグレリドの管理 PV患者の30%が骨髄線維症を、5%が骨髄芽球性白血病を発症する可能性がある。 |
合併症 | |
真性赤血球増加症に加え、血栓症、心不全、出血などが主な合併症としてあげられる。 | 血栓症、心不全、出血のほか、骨髄線維症や髄芽球性白血病を発症する可能性もあります。 |
赤芽球癆とは、赤血球数、ヘモグロビン、PCVが増加することです。真性赤芽球症は、多能性前駆細胞が変化し、赤芽球、骨髄球、巨核球の前駆細胞が過剰増殖するクローン性幹細胞障害である。赤芽球癆と真性赤芽球癆の違いは、基本的にありません。真性赤芽球癆は、JAK2遺伝子の欠損によって引き起こされる多くの赤芽球癆の原因の一つです。
1.クマール、パルビーンJ.、マイケルL.クラーク。クマール・アンド・クラーク・クリニカル・メディスンEdinburgh: W.B. Saunders, 2009.