红细胞增多症(polycythemia)和真性红细胞增多症(polycythemia vera)的区别

红细胞增多症是指红细胞计数、血红蛋白和PCV增加。这种情况可能是由不同的原因造成的。当一个病人得了红细胞增多症作为一种潜在疾病的后遗症，它被称为继发性红细胞增多症。另一方面，红细胞增多症是由于负责合成血红蛋白的生理机制中的一种原发性紊乱而被称为原发性红细胞增多症。真性红细胞增多症是原发性红细胞增多症最常见的病因，它被定义为一种克隆性干细胞疾病，其中多能干细胞发生改变，导致红系、髓系和巨核细胞祖细胞过度增殖。红细胞增多症与真性红细胞增多症的主要区别在于红细胞计数、血红蛋白和PCV升高，而真性红细胞增多是红细胞增多症的原因之一。

什么是红细胞增多症(polycythemia)？

红细胞增多症是指红细胞计数、血红蛋白和PCV增加。红细胞增多症有两种主要形式：绝对红细胞增多症和相对红细胞增多症；在绝对红细胞增多症中，红细胞体积确实增加；在相对红细胞增多症中，血浆体积在正常红细胞体积下减少。

原因

原发性红细胞增多症

真性红细胞增多症
*******受体突变
高氧亲和力血红蛋白

继发性红细胞增多症

–*******缺氧增加

高空
慢性肺病
心脏病
睡眠呼吸暂停
病态肥胖
浓烟
血红蛋白亲和力增强

–*******增加不当

肾细胞癌
肝细胞癌
肾上腺肿瘤
脑血管母细胞瘤
巨大****
过量服用*******

继发性红细胞增多症患者红细胞生成素水平正常或升高。

红细胞增多症(polycythemia)和真性红细胞增多症(polycythemia vera)的区别

继发性多发性红细胞增多症是通过治疗潜在原因来治疗的。任何直接或间接导致红细胞生成素增加的肿瘤都应手术切除。重度吸烟者更容易受到继发性红细胞增多症的影响，因为羧化血红蛋白水平的增加**了红细胞生成素的自然生成途径。血栓形成、出血和心力衰竭是继发性红细胞增多症的并发症。Venesection也有助于缓解症状，尤其是当PCV大于0.55/微升时。

什么是真性红细胞增多症(polycythemia vera)？

真性红细胞增多症是一种克隆性干细胞疾病，其多潜能祖细胞发生改变，导致红系、髓系和巨核细胞祖细胞过度增殖。绝大多数患有这种疾病的患者都获得了JAK2基因的突变。

临床特征

有一个隐秘的开始。典型的表现是60岁以上的老年患者，他们抱怨疲倦、抑郁、眩晕和耳鸣。

除了这些非特**症状外，患者还可能有，

高血压
心绞痛
间歇性跛行
出血倾向
好好洗个澡后痒得厉害
痛风
出血
血栓形成
过胸

诊断标准

主要标准

**血红蛋白水平高于185 g/l，**高于165 g/l
JAK2突变的存在

次要标准

骨髓活检显示高细胞性对老年泛髓症的诊断价值
血清*******水平降低
体外内源性红系形成集落

至少有一个主要标准和一个主要标准与任何一个次要标准的诊断PV。

红细胞增多症(polycythemia)和真性红细胞增多症(polycythemia vera)的区别

管理

管理的目的是维持正常的血细胞计数，以防止并发症，如血栓形成。以下干预措施是PV管理的主要内容

威尼斯节
化疗
小剂量阿司匹林治疗有血栓形成的患者。
阿那格雷内酯预防巨核细胞分化

30%的PV患者可发生骨髓纤维化，5%的患者可发生髓母细胞白血病。

红细胞增多症(polycythemia)和真性红细胞增多症(polycythemia vera)的共同点

真性红细胞增多症是原发性红细胞增多症最突出的原因。