血小板減少症と血友病の違い

血液中の血小板が異常に少ない状態を「血小板減少症」といいます。遺伝的な素因はなく、通常は血小板の産生を損なう様々な後天的な原因によって起こります。また、血小板減少症は、別の疾患としてではなく、臨床症状として扱う方が適切である。血小板減少症など少数の疾患を除いて、血液疾患の大部分は遺伝子の影響によるもので、通常は**保菌者を介して次の世代の子孫に伝わります。血友病は、ほぼ独占的に**第VIII因子または第IX因子の欠乏により発症する血液疾患です。血小板減少症と血友病の大きな違いは、血小板減少症が血小板濃度の低下であるのに対し、血友病は第VIII因子または第IX因子の濃度低下であることです。

カタログ

1.概要と主な違い 2.血小板減少症とは 3.血友病とは 4.血小板減少症と血友病の類似点 5.横並び比較～血小板減少症と血友病の表形式 6.まとめ

血小板減少症は何ですか？

血液中の血小板が異常に少ない状態を「血小板減少症」といいます。この疾患の患者さんは出血しやすく、出血は大きな血管ではなく、主に小さな毛細血管や小静脈で起こります。その結果、体の組織全体に広範囲な点状出血が見られることがあります。皮膚では、小さな紫色の斑点が特徴的な血小板紫斑病として現れます。

血小板が50,000/-を下回るまでは出血は起こりません。

臨床的特徴

• ペテチエ
• 傷つきやすい
• 軽傷でも出血が続く
• 歯ぐきからの出血
• 鼻血
• 血尿症
• 月経の出血量が多い
• 皮膚が黄色くなる(黄疸)

図01：血小板紫斑病

理由

• 脾臓腫脹
• 白血病
• 特発性血小板減少症
• 慢性アルコール中毒
• C型肝炎などのウイルス感染症
• 妊娠
• ヘパリンなどの異なる薬物に対する有害反応
• 溶血性尿毒症症候群

アンケート

全血球計算で血小板の異常な低下が見られることがあり、臨床的に基礎となる病態の疑いによっては、さらなる検査が必要となる場合があります。

マネジメント

• 血小板減少症が免疫反応に起因する場合は、免疫抑制剤が必要である。過剰な炎症反応を抑え、血小板の産生を促進するために、副腎皮質ホルモン剤が選択される
• 血小板の値が低いと、生命を脅かす状態を避けるために、直ちに輸血が必要になることがあります。
• 脾臓肥大が血小板減少症の原因である場合、脾臓を外科的に除去する必要があります。
• 基礎となる病態によっては、他の様々な内科的・外科的介入が必要となる場合があります。

血友病（ヘモフィリア）は何ですか？

血友病は、ほぼ独占的に見られる血液系の疾患である**。多くの場合、血液凝固第VIII因子の欠乏によるもので、この場合、古典的血友病または血友病aと呼ばれます。また、血友病Bと呼ばれるあまり一般的ではない血友病は、血液凝固第IX因子の欠乏に起因します。

いずれも****を通じて受け継がれるものです。したがって、両方の染色体に同時に突然変異を起こすことは考えにくいので、**血友病になる可能性は極めて低い。染色体欠失が1つしかない女性は、血友病キャリアと呼ばれます。

図02：血友病の遺伝的伝播

臨床的特徴

• 重症血友病（因子濃度1IU/dL未満）。

早期の自然出血が特徴で、典型的には関節や筋肉から出血し、適切な治療を受けないと関節の変形をきたし、障害が残ることもあります。

• 中等症血友病（因子濃度1～5IU/dL）。

これは、怪我をした後の激しい出血と、時折起こる自然出血を伴います。

• 軽度の血友病（因子濃度5IU/dL以上）

この場合、自然出血はなく、出血は怪我をした後や手術中にしか起こりません。

アンケート

• プロトロンビン時間正常値
• APTT増加
• 第VIII因子または第IX因子の異常な低下

治療法

• 静脈注射による第VIII因子または第IX因子の値の正常化

第VIII因子の半減期は12時間である。したがって、適切なレベルを維持するためには、少なくとも1日2回投与する必要があります。一方、第IX因子は半減期が18時間と長いため、週1回の注射で十分である。

血小板減少症と血友病の共通点

• すべて血液疾患である。
• 異常出血は、血小板減少症や血友病の最も一般的で顕著な臨床的特徴である。

血小板減少症と血友病の違い

概要 - 血小板減少症 vs. 血友病

血液中の血小板が異常に少ない状態を「血小板減少症」といいます。一方、血友病は第VIII因子または第IX因子の欠乏によって起こる血液疾患で、ほぼ独占的に見られる**ものである。血小板減少症と血友病の大きな違いは、血小板減少症では血小板の濃度が低下しますが、血友病では第VIII因子または第IX因子の濃度が異常に低くなることです。

引用

1 Kumar, Parvin J. and Michael L. Clark.クマール・アンド・クラーク・クリニカル・メディスンまた，このような場合にも，「震災の影響」を考慮する必要がある。Guyton and Hall Textbook of Medical Physiology（ガイトン・アンド・ホール医学生理学教科書）。No.12、Elsevier Press、Philadelphia、2016年。