血小板减少症(thrombocytopenia)和血友病(hemophilia)的区别

在血液中出现异常低水平的血小板被称为血小板减少症。它没有任何遗传倾向，通常是由于各种后天的原因，损害血小板的生产。同时，将血小板减少症作为一种临床症状而不是一种单独的疾病更为恰当。除了血小板减少症和少数几种其他疾病外，绝大多数血液系统疾病都是由于遗传效应引起的，这些遗传效应通常通过**携带者传播给下一代后代。血友病是一种几乎只见于**的血液系统疾病，它是由于因子VIII或因子IX缺乏所致。血小板减少症和血友病的关键区别在于血小板减少是血小板水平的降低，而血友病是因子VIII或IX浓度的降低。

什么是血小板减少症(thrombocytopenia)？

在血液中出现异常低水平的血小板被称为血小板减少症。这种情况的病人有出血的倾向，出血主要发生在小的毛细血管和小静脉，而不是大血管。因此，可以有大量的点状出血贯穿整个身体组织。在皮肤上，表现为血小板性紫癜，其特征是有小的紫色斑点。

直到血小板水平降至50000/以下时才会发生出血。

临床特征

瘀点
容易擦伤
即使受了轻伤也会持续出血
牙龈出血
鼻出血
血尿
月经大量出血
皮肤发黄（黄疸）

血小板减少症(thrombocytopenia)和血友病(hemophilia)的区别

图01：血小板性紫癜

原因

脾肿大
白血病
特发性血小板减少症
慢性酒精中毒
丙型肝炎等病毒感染
怀孕
肝素等不同药物的不良反应
溶血性尿毒症综合征

调查

全血计数可以显示血小板水平异常低。根据临床对潜在病理学的怀疑，可能需要进一步的调查。

管理

如果血小板减少症是由免疫反应引起的，就必须使用免疫抑制剂。皮质类固醇是抑制过度炎症反应和促进血小板生成的首选药物
血小板水平过低可能需要立即输血，以避免危及生命
如果脾肿大是血小板减少症的原因，就必须手术切除脾脏。
根据潜在的病理情况，可能需要不同的其他医疗和外科干预措施

什么是血友病(hemophilia)？

血友病是一种血液系统疾病，几乎只见于**。在大多数病例中，这种疾病是由于凝血因子VIII缺乏所致，在这种情况下，它被称为典型血友病或血友病a。另一种不常见的血友病，被称为血友病B，是由于凝血因子IX缺乏所致。

这两种因素的遗传都是通过*****进行的。因此，**患血友病的几率极低，因为她们的两条染色体不太可能同时发生突变。只有一条染色体缺失的妇女被称为血友病携带者。

图02：血友病的遗传传播

临床特征

严重血友病（因子浓度小于1IU/dL）

其特点是早期自发出血，典型的是关节和肌肉出血。如果治疗不当，患者可能会出现关节畸形，甚至可能致残。

中度血友病（因子浓度在1-5IU/dL之间）

这与受伤后严重出血和偶尔自发出血有关。

轻度血友病（因子浓度大于5IU/dL）

这种情况下没有自发性出血。出血只发生在受伤后或手术过程中。

调查

凝血酶原时间正常
APTT增加
因子VIII或因子IX水平异常低

治疗

静脉注射因子VIII或IX使其水平正常化

因子VIII的半衰期为12小时。因此，必须每天至少服用两次，以维持适当的水平。另一方面，一周注入一次因子IX就足够了，因为它的半衰期较长，为18小时。

血小板减少症(thrombocytopenia)和血友病(hemophilia)的共同点

都是血液系统疾病。
异常出血是血小板减少症和血友病最常见和最突出的临床特征。