血友病是一种出血性疾病,其发生是由于缺乏或缺乏血液凝结所需的特定蛋白质。由于这种缺陷,一个人受伤后出血的时间更长。这种特殊的蛋白质基本上与凝血因子有关,凝血因子是一系列血液蛋白质。人体内有12种凝血因子参与凝血过程。
这些用罗马数字编号,从I到XII。这是一种罕见的出血性疾病,属于遗传性疾病。血友病的常见症状包括大面积瘀伤、割伤后出血时间较长、肌肉和关节出血、自发性出血等。
血友病A和血友病B是血友病的两种类型。血友病A也被称为经典血友病,而血友病B也被称为圣诞节疾病有时。它们之间的主要区别是血友病A是由于因子VIII缺乏引起的,而血友病B是由于因子IX缺乏引起的。X染色体包含这两种因子的基因,但是它们的位置并不紧密。
值得一提的是,患有血友病的人可能只缺乏因子VIII或因子IX中的任何一种,不可能同时缺乏这两种因子。与**相比,**更易患此病。A和B的症状和体征相似。
它们都是通过使用三个严重程度来定义的,即严重、中度和轻度。他们是一般性疾病,因此口服药物不能帮助治疗。标准治疗仍然是输血或通过静脉途径证明缺失因素。
血友病A与血友病B的比较:
| 血友病A | 血友病B |
引起 | 因子Ⅷ缺乏 | 因子IX缺乏 |
也称为 | 典型血友病 | 圣诞节病 |
常见案例 | 更常见 | 大约是血友病A的5倍 |
严重疾病 | 更容易患重病 | 不太可能患严重疾病 |
治疗 | 中度至重度-一般情况下给予血浆因子VIII浓缩物轻度-去氨加压素摄入 | 标准治疗-定期输注因子IX |
诊断 | 检测血液中凝血因子Ⅷ活性水平 | 测定血液中因子IX活性水平 |
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