mds公司(mds)和白血病(leukemia)的区别

MDS和白血病是由于骨髓异常引起的。白血病可以定义为异常恶性的单克隆白细胞在骨髓中的积聚。骨髓增生异常综合征（MDS）是指由于干细胞缺陷而导致的一系列获得性骨髓疾病。白血病是一种恶性肿瘤，但骨髓发育不良是一种可发生恶性转化的前体病变。这就是MDS和白血病的关键区别。

什么是mds公司(mds)？

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组由于干细胞缺陷而导致的获得性骨髓疾病。这些疾病的特征是骨髓衰竭的增加，所有骨髓细胞系（即红细胞、白细胞和血小板）的数量和质量都有异常。TP53和E2H2等基因的体细胞点突变被认为是导致这种情况的根本原因。

临床特征

MDS通常见于老年人。最常见的表现是，

贫血
全血细胞减少症出血
中性粒细胞减少症
单核细胞增多
血小板减少症

这些特征既可以单独看到，也可以相互结合。

尽管存在全血细胞减少症，骨髓显示出细胞增多。红细胞生成障碍是一种常见的并发症。粒细胞前体和巨核细胞形态异常。

图01：骨髓发育不良

世界卫生组织mds分类

疾病	骨髓母细胞（%）	临床表现	细胞基因异常（%）
难治性贫血	<5岁	贫血	25
难治性贫血伴环状铁粒细胞	<5岁	贫血，>15%的红细胞前体环状铁粒细胞	5-20个
带隔离del的MDS	<5岁	贫血，血小板正常	100
难治性细胞减少伴多系发育不良	<5岁	双细胞增多症或全血细胞减少症	50
难治性贫血伴过度爆炸-1	5-9年	外周血母细胞减少（<5%）	30-50岁
难治性贫血伴过度爆炸-1	10-19日	外周血细胞减少	50-70岁
骨髓增生异常综合征，未分类	<5岁	中性粒细胞减少症和血小板减少症	50

调查

从血液样本和骨髓活组织检查血液和骨髓细胞。

管理

骨髓母细胞<5%的患者接受保守治疗，包括：，

红细胞和血小板输注
感染用抗生素

如果骨髓中的成纤维细胞百分比大于5%，则应通过以下程序进行处理：，

支持性护理可最大限度地降低发生其他并发症的风险
化疗
来那度胺的管理
骨髓移植

什么是白血病(leukemia)？

白血病可以定义为异常恶性的单克隆白细胞在骨髓中的积聚。这导致骨髓衰竭，导致贫血、中性粒细胞减少和血小板减少。正常情况下，成体骨髓中原始细胞的比例不到5%。白血病占骨髓的比例超过20%。

白血病类型

白血病有4种基本亚型，

急性髓系白血病
急性淋巴细胞白血病
慢性粒细胞白血病（AML）
慢性淋巴细胞白血病

这些疾病相对少见，年发病率为10/100万。通常，白血病可以发生在任何年龄段。但这一切主要发生在儿童时期，而慢性淋巴细胞白血病则经常发生在老年人身上。引起白血病的病因包括辐射、病毒、细胞毒、免疫抑制和遗传因素。这种疾病的诊断可以通过检查外周血和骨髓的染色玻片来完成。对于亚分类和预测，免疫表型、细胞遗传学和分子遗传学是必不可少的。

急性白血病

急性白血病的发病率随着年龄的增长而增加。急性髓母细胞白血病的中位年龄为65岁。急性白血病可能是新发的，也可能是由于先前的细胞毒性化疗或骨髓增生异常引起的。急性淋巴细胞白血病的发病年龄中位数较低。它是儿童时期最常见的恶性肿瘤。

所有患者的临床特征

呼吸困难和疲劳
出血和瘀伤
感染
头痛/困惑
骨痛
肝脾肿大/淋巴结病

急性髓系白血病的临床特点

牙龈肥大
紫红色皮肤沉积物
疲劳和呼吸困难
感染
出血和瘀伤
肝脾肿大
淋巴结病
睾丸增大

调查

For Confirmation of Diagnosis

血细胞计数-血小板和血红蛋白通常较低；白细胞计数通常升高。
血膜-通过观察原始细胞可以确定疾病的谱系。在急性髓系白血病中可见Auer-rods。
骨髓穿刺-红细胞生成减少，巨核细胞减少，细胞增多是需要寻找的指标。
胸部X光片
脑脊液检查
凝结曲线

For Planning Therapy

血清尿酸盐与肝脏生化
心电图/超声心动图
HLA型
检查HBV状态

管理

未经治疗的急性白血病通常是致命的。但通过姑息治疗，寿命可以延长。治疗有时是成功的。失败可能是由于疾病复发、治疗的并发症或由于疾病的无反应性。总之，诱导缓解可与长春新碱联合化疗。对于高危患者，可以进行异基因干细胞移植。

慢性粒细胞白血病

CML是一种骨髓增生性肿瘤家族的成员，仅发生在**。它是由费城染色体的存在所定义的，它的进展过程比急性白血病慢。

临床特征

症状性贫血
腹部不适
减肥
头痛
瘀伤和出血
淋巴结病

调查

血球计数-血红蛋白低或正常。血小板低、正常或升高。白细胞增多。
血片中存在成熟髓系前体
骨髓吸出物中细胞数量增加，骨髓前体细胞增多。

管理

治疗慢性粒细胞白血病的一线药物是伊马替尼（Glivec），它是一种酪氨酸激酶抑制剂。二线治疗包括用羟基脲、α-干扰素和异基因干细胞移植进行化疗。

慢性淋巴细胞白血病

CLL是最常见的白血病，主要发生在老年。它是由**淋巴细胞的克隆性扩张引起的。

临床特征

无症状淋巴细胞增多症
淋巴结病
骨髓衰竭
肝脾肿大
B-症状

图02：白血病的常见症状

调查

在血液计数中可以看到非常高的白细胞水平
血膜上可见污点细胞

管理

治疗方法包括**肿大、溶血和骨髓抑制。利妥昔单抗联合氟达拉滨和环磷酰胺的疗效显著。

mds公司(mds)和白血病(leukemia)的共同点

这两种疾病都是由于骨髓异常引起的血液学疾病。
为了诊断这两种情况，需要进行血象检查和骨髓活检