影响骨髓增生异常综合征预后的因素?

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组涉及异常骨髓干细胞的疾病。髓系干细胞由骨髓产生,并发育成白细胞(WBC)、红细胞(RBC)或血小板,髓系干细胞疾病可能威胁生命。医生主要使用国际预后评分系统(IPSS)或世界卫生组织预后评分系统(WPSS)来确定骨髓增生异常综合征的预后。这两种系统都使用包括骨髓成肌细胞百分比、细胞异常、细胞减少数量、性别和年龄在内的因素来预测患者可能的结果。血清中乳酸脱氢酶的活性...
A patient's dependence on blood transfusions may be useful for myelodysplastic syndrome prognosis.

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组涉及异常骨髓干细胞的疾病。髓系干细胞由骨髓产生,并发育成白细胞(WBC)、红细胞(RBC)或血小板,髓系干细胞疾病可能威胁生命。医生主要使用国际预后评分系统(IPSS)或世界卫生组织预后评分系统(WPSS)来确定骨髓增生异常综合征的预后。这两种系统都使用包括骨髓成肌细胞百分比、细胞异常、细胞减少数量、性别和年龄在内的因素来预测患者可能的结果。血清中乳酸脱氢酶的活性和患者对输血的依赖性也可能有助于骨髓增生异常综合征的预后。。

Some cases of myodysplastic syndrome are associated with an isolated chromosome abnormality.

骨髓增生异常综合征的发生可能是由于遗传因素、接受过化疗或放疗或接触过苯等毒素的人,或由于未知原因。MDS可导致白细胞、红细胞或血小板的细胞减少或细胞数量不足,或这些细胞的异常。患者也可能出现铁超负荷。某些类型的MDS可发展为急性髓系白血病(AML),因此MDS有时被称为“白血病前期”或“阴燃性白血病”骨髓增生异常综合征预后的准确性对于确定患者的最佳治疗以及对医学研究参与者进行分类非常重要。。

The activity of lactate dehydrogenase in blood serum is a factor in myelodyspastic syndrome prognosis.

1997年,MDS风险分析研讨会上的科学家开发了IPSS,此后它成为骨髓增生异常综合征预后最常用的系统。IPSS根据骨髓成肌细胞的百分比、细胞异常和细胞减少的数量将MDS病例分为几类。医生使用这些分类来确定骨髓增生异常综合征的预后,包括患者的预期总生存率和患白血病的风险。

Myeloid stem cells can turn into red blood cells.

根据IPSS标准,红细胞过少但血小板和白细胞水平正常的MDS患者患有难治性贫血(RA),红细胞含铁过多的RA患者患有环状铁粒细胞(RAR)难治性贫血。难治性红细胞过多贫血(RAEB)是指红细胞过少的MDS,骨髓中5%至19%的血细胞为母细胞或未成熟血细胞,以及可能的白细胞和血小板异常。红细胞、白细胞和血小板过少的MDS患者,骨髓中的母细胞占血细胞的20%-30%,血液中的母细胞占5%或更多,患有难治性贫血,并伴有过度的母细胞转化(RAEB-T)。难治性红细胞减少伴多系发育不良(RCMD)意味着患者的血细胞种类过少。一些肌发育异常综合征病例与分离的del(5q)染色体异常有关,未分类的MDS病例涉及一种类型血细胞的细胞减少和正常数量的母细胞。。

Myelodysplastic syndrome prognosis was more positive for female patients than for males, and patients over age 60 had decreased survival.

MDS风险分析研讨会发现,RAR患者存活时间最长,其次是RA患者。RAEB患者的寿命明显低于RARS或RA患者,RAEB-T患者的预期生存期最短;在分析中,所有RAEB-T患者在被诊断为MDS后的寿命均不超过5.5年。女性患者的骨髓增生异常综合征预后比男性患者更为积极,60岁以上患者的生存率降低。RARS和RA患者发生AML的可能性最小,而RAEB患者发生AML的风险显著较高。研讨会中研究的所有RAEB-T患者在MDS诊断后的四年内都发生了AML。。

The accuracy of myelodysplastic syndrome prognosis is vital in determining the best treatment options for patients.

WPSS将RAEB分为1型和2型(RAEB-1和RAEB-2),以评估骨髓增生异常综合征的预后。RAEB-1患者骨髓中有5%到9%的血细胞是母细胞,血液中只有不到5%是母细胞。在RAEB-2患者中,骨髓中10%至19%的血细胞和血液中5%至19%的血细胞为母细胞。RAEB-1患者发生AML的风险约为25%,而RAEB-2患者发生AML的风险为33%。。

随着IPSS和WPS的发展,科学家们发现了更多影响MDS患者白血病风险和总体生存率的因素。与不需要输血的患者相比,没有过多母细胞的MDS患者和依赖输血的患者有更高的白血病风险和更短的总生存期。输血依赖性也是RARS和del(5q)MDS患者的一个重要独立危险因素。在诊断MDS时白细胞水平较高的MDS患者往往存活时间较长,而血清乳酸脱氢酶活性较高的患者总体存活率较低。截至2011年年中,科学家继续努力改善骨髓增生异常综合征的预后。。

  • 发表于 2022-01-14 10:30
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  • 分类:健康医疗

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