什么是朗格汉斯细胞组织细胞增生症？(langerhans cell histiocytosis?)
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的朗格汉斯细胞异常增殖的疾病。朗格汉斯细胞是免疫系统的一部分，通常存在于皮肤和淋巴结中。当细胞产生过多时，会对皮肤、骨骼和身体其他部位造成损害。过去，朗格汉斯细胞组织细胞增生症被称为树突状细胞组织细胞增生症、组织细胞增生症X、Hand Schüller-Christian病和Letter-Siwe病。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因尚不清楚。它最常影响5岁至10岁的儿童，每年约有20万名10岁以下儿童中有一名受到影响，而560000名成年人中只有一名受到影响。高加索人更容易出现这种疾病，而男性感染这种疾病的可能性是女性的两倍。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症可分为三种亚型：单灶型、多灶单系统型和多灶多系统型。单灶型，有时被称为现已过时的嗜酸性肉芽肿，是一种进展缓慢的疾病，朗格汉斯细胞在身体的一个部位增殖，如骨骼、皮肤、肺或胃。该病的多灶性单系统形式导致发热、骨损伤、头皮和耳道发疹以及眼睛肿胀。尿崩症，一种以过度口渴和排尿为特征的疾病，发生在50%的多灶单系统LCH中。在多灶多系统LCH中，朗格汉斯细胞在许多身体组织中迅速增殖，预后非常差，五年内存活率为50%。。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状取决于疾病的形式和受影响的组织。贫血、发烧、嗜睡和体重减轻是常见的。如果骨头受到影响，症状可能包括疼痛的骨头肿胀和损伤。如果骨髓受到影响，就会导致血细胞缺乏。皮肤中的朗格汉斯细胞增殖导致皮疹，导致皮损和皮疹，尤其是头皮。
如果朗格汉斯细胞组织细胞增多症影响内分泌腺，尿崩症和永久性垂体前叶激素缺乏症可能是症状。如果受到疾病影响，淋巴结、脾脏和肝脏会变大。肺中存在朗格汉斯细胞组织细胞增多症，患者可能出现呼吸急促或慢性咳嗽。
组织活检诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。有限的单灶病例通常可以通过局部放疗或手术治疗，通常预后良好。其他形式的疾病通常用化疗和类固醇治疗。局部类固醇乳膏可用于皮肤损伤，药物或补充可解决内分泌不足。
- 发表于 2022-01-11 13:44
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- 分类：健康医疗
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