mds公司(mds)和白血病(leukemia)的區別

MDS和白血病是由於骨髓異常引起的。白血病可以定義為異常惡性的單克隆白細胞在骨髓中的積聚。骨髓增生異常綜合徵（MDS）是指由於幹細胞缺陷而導致的一系列獲得性骨髓疾病。白血病是一種惡性腫瘤，但骨髓發育不良是一種可發生惡性轉化的前體病變。這就是MDS和白血病的關鍵區別。

什麼是mds公司(mds)？

骨髓增生異常綜合徵（MDS）是一組由於幹細胞缺陷而導致的獲得性骨髓疾病。這些疾病的特徵是骨髓衰竭的增加，所有骨髓細胞系（即紅細胞、白細胞和血小板）的數量和質量都有異常。TP53和E2H2等基因的體細胞點突變被認為是導致這種情況的根本原因。

臨床特徵

MDS通常見於老年人。最常見的表現是，

貧血
全血細胞減少症出血
中性粒細胞減少症
單核細胞增多
血小板減少症

這些特徵既可以單獨看到，也可以相互結合。

儘管存在全血細胞減少症，骨髓顯示出細胞增多。紅細胞生成障礙是一種常見的併發症。粒細胞前體和巨核細胞形態異常。

圖01：骨髓發育不良

世界衛生組織mds分類

疾病	骨髓母細胞（%）	臨床表現	細胞基因異常（%）
難治性貧血	<5歲	貧血	25
難治性貧血伴環狀鐵粒細胞	<5歲	貧血，>15%的紅細胞前體環狀鐵粒細胞	5-20個
帶隔離del的MDS	<5歲	貧血，血小板正常	100
難治性細胞減少伴多系發育不良	<5歲	雙細胞增多症或全血細胞減少症	50
難治性貧血伴過度爆炸-1	5-9年	外周血母細胞減少（<5%）	30-50歲
難治性貧血伴過度爆炸-1	10-19日	外周血細胞減少	50-70歲
骨髓增生異常綜合徵，未分類	<5歲	中性粒細胞減少症和血小板減少症	50

調查

從血液樣本和骨髓活組織檢查血液和骨髓細胞。

管理

骨髓母細胞<5%的患者接受保守治療，包括：，

紅細胞和血小板輸注
感染用抗生素

如果骨髓中的成纖維細胞百分比大於5%，則應通過以下程序進行處理：，

支持性護理可最大限度地降低發生其他併發症的風險
化療
來那度胺的管理
骨髓移植

什麼是白血病(leukemia)？

白血病可以定義為異常惡性的單克隆白細胞在骨髓中的積聚。這導致骨髓衰竭，導致貧血、中性粒細胞減少和血小板減少。正常情況下，成體骨髓中原始細胞的比例不到5%。白血病佔骨髓的比例超過20%。

白血病類型

白血病有4種基本亞型，

急性髓系白血病
急性淋巴細胞白血病
慢性粒細胞白血病（AML）
慢性淋巴細胞白血病

這些疾病相對少見，年發病率為10/100萬。通常，白血病可以發生在任何年齡段。但這一切主要發生在兒童時期，而慢性淋巴細胞白血病則經常發生在老年人身上。引起白血病的病因包括輻射、病毒、細胞毒、免疫抑制和遺傳因素。這種疾病的診斷可以通過檢查外周血和骨髓的染色玻片來完成。對於亞分類和預測，免疫表型、細胞遺傳學和分子遺傳學是必不可少的。

急性白血病

急性白血病的發病率隨著年齡的增長而增加。急性髓母細胞白血病的中位年齡為65歲。急性白血病可能是新發的，也可能是由於先前的細胞毒性化療或骨髓增生異常引起的。急性淋巴細胞白血病的發病年齡中位數較低。它是兒童時期最常見的惡性腫瘤。

所有患者的臨床特徵

呼吸困難和疲勞
出血和瘀傷
感染
頭痛/困惑
骨痛
肝脾腫大/淋巴結病

急性髓系白血病的臨床特點

牙齦肥大
紫紅色皮膚沉積物
疲勞和呼吸困難
感染
出血和瘀傷
肝脾腫大
淋巴結病
睪丸增大

調查

For Confirmation of Diagnosis

血細胞計數-血小板和血紅蛋白通常較低；白細胞計數通常升高。
血膜-通過觀察原始細胞可以確定疾病的譜系。在急性髓系白血病中可見Auer-rods。
骨髓穿刺-紅細胞生成減少，巨核細胞減少，細胞增多是需要尋找的指標。
胸部X光片
腦脊液檢查
凝結曲線

For Planning Therapy

血清尿酸鹽與肝臟生化
心電圖/超聲心動圖
HLA型
檢查HBV狀態

管理

未經治療的急性白血病通常是致命的。但通過姑息治療，壽命可以延長。治療有時是成功的。失敗可能是由於疾病復發、治療的併發症或由於疾病的無反應性。總之，誘導緩解可與長春新鹼聯合化療。對於高危患者，可以進行異基因幹細胞移植。

慢性粒細胞白血病

CML是一種骨髓增生性腫瘤家族的成員，僅發生在**。它是由費城染色體的存在所定義的，它的進展過程比急性白血病慢。

臨床特徵

症狀性貧血
腹部不適
減肥
頭痛
瘀傷和出血
淋巴結病

調查

血球計數-血紅蛋白低或正常。血小板低、正常或升高。白細胞增多。
血片中存在成熟髓系前體
骨髓吸出物中細胞數量增加，骨髓前體細胞增多。

管理

治療慢性粒細胞白血病的一線藥物是伊馬替尼（Glivec），它是一種酪氨酸激酶抑制劑。二線治療包括用羥基脲、α-干擾素和異基因幹細胞移植進行化療。

慢性淋巴細胞白血病

CLL是最常見的白血病，主要發生在老年。它是由**淋巴細胞的克隆性擴張引起的。

臨床特徵

無症狀淋巴細胞增多症
淋巴結病
骨髓衰竭
肝脾腫大
B-症狀

圖02：白血病的常見症狀

調查

在血液計數中可以看到非常高的白細胞水平
血膜上可見汙點細胞

管理

治療方法包括**腫大、溶血和骨髓抑制。利妥昔單抗聯合氟達拉濱和環磷酰胺的療效顯著。

mds公司(mds)和白血病(leukemia)的共同點

這兩種疾病都是由於骨髓異常引起的血液學疾病。
為了診斷這兩種情況，需要進行血象檢查和骨髓活檢