脚间窝是中脑内表面下部的一个略呈碗状的区域,位于大脑脚的两个柄之间。脚间窝内有若干解剖结构,包括后部穿孔物质、两个乳头体、灰结节、垂体柄和垂体腺。
脚间窝底部的表面称为后穿孔物质。大脑灰质的这一层表面有许多小孔,使血管可以通过这些小孔进入大脑。穿过该结构的是丘脑穿通动脉,该动脉从后部穿孔物质的孔进入大脑。
在脚间窝后部穿孔物质上方是垂体柄和垂体腺。豌豆大小的脑下垂体分泌九种不同的激素,控制许多身体功能。垂体柄连接腺体和下丘脑。垂体前叶有两个乳头体或乳头体,它们是边缘系统的一部分。乳头体之间是下丘脑的一部分,称为灰结节。
畸形的脚间窝可能表明潜在的神经系统疾病,可通过磁共振成像(MRI)扫描进行诊断,该扫描用于显示大脑内部结构。先天性Joubert综合征的特征是大脑畸形,看起来像成人磨牙;脑部扫描可见的白色牙齿状空隙是由一个异常深的窝造成的,窝周围有异常直而宽的梗梗。第三个特征是发育不良或未完全发育的小脑蚓部,它是位于小脑两半之间的脑组织狭窄部分。。
大多数患有Joubert氏症的人都有许多发育迟缓。在孩子至少18个月大之前,基本的成长里程碑(如坐着和走路)平均不会发生。有多达一半的被诊断患有该病的儿童由于肌肉张力差或张力过低而无法在没有帮助的情况下行走,这在发现畸形的脚间窝时很常见。
患有这种疾病的儿童有几种面部特征。孩子的眉毛更圆,位于前额更高的位置;他的耳朵很小,垂在头的两侧。通常,他的舌头会从嘴里伸出来。虽然孩子会有呼吸和视力困难,但孩子的性格通常非常友好和快乐。
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