重症肌无力转化为严重的肌肉无力,是一种自身免疫性疾病,导致身体的自愿性肌肉逐渐衰弱。大多数情况下,面部肌肉,如控制眼睑运动、说话和咀嚼的肌肉,首先受到影响。这些肌肉可能表现出无意识的运动或下垂,或者可能使说话或吞咽变得非常困难。
重症肌无力不是遗传性的,尽管在某些情况下,一个家庭中有一个以上的受累成员。它的出现最常见于40岁以下的女性和60岁以上的男性。这种情况主要与胸腺有关,胸腺异常分泌免疫细胞,可能攻击身体的神经传输信号,切断或扭曲这些信号。
症状从面部肌肉无力发展到四肢无力,这可能影响运动范围。虚弱通常在活动中表现得最明显。重症肌无力最严重的方面是其导致肌无力危机的能力。在危机期间,支持呼吸的肌肉变得太弱,而那些正在经历危机的人通常需要紧急服务和/或住院来提供呼吸帮助,如使用呼吸机。
诊断重症肌无力的方法并不完善,有些患者可能要等几年才能得到阳性诊断。由于这些症状不会不被注意到,医生通常会从完整的病史开始。体格检查可能包括患者展示抓握物体或移动某些肌肉的能力。有时血液测试可以检测出异常免疫细胞的存在。
另外两种可能进行的测试是单纤维肌电图(EMG)和edrophonium测试。肌电图用电脉冲测试单股肌肉,以识别神经传递对肌肉的任何损伤。依来膦酸盐试验使用静脉注射依来膦酸盐来暂时阻断免疫细胞的活动。在试验过程中,当重症肌无力症状改善时,这可被视为阳性试验。
一旦确诊,有几种治疗重症肌无力的方法。在某些情况下,会使用阻断免疫反应的药物,特别是胸腺中产生的自身免疫细胞。这包括每日服用新斯的明等药物。偶尔,像强的松这样的类固醇被用来增强肌肉力量,尽管这些类固醇可能有极端的副作用。
如果可能的话,一种叫做胸腺切除术的外科手术会切除胸腺。这是迄今为止治疗重症肌无力最有效的方法,70%的患者症状完全缓解。由于这种选择并不能完全消除某些患者的疾病,国家神经紊乱和中风研究所的持续研究希望找到更好的治疗方法,并最终治愈。目前,通过目前的治疗,许多重症肌无力患者有望过上健康正常的生活。。
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