脊索瘤是一种罕见的骨肿瘤,沿脊柱或颅底生长。脊索瘤占所有中枢神经系统肿瘤的不到1%,占所有原发性骨肿瘤的2%到4%。在许多情况下,脊索瘤可以通过手术有效治疗,但复发率高,转移风险高。
脊索瘤发生在身体的一个称为神经轴的区域,之所以这样叫是因为它对中枢神经系统很重要。在胎儿发育期间,神经轴包含有助于调节该系统发育的结构。特别是,一种称为脊索的结构在胎儿中枢神经系统发育过程中起着重要作用。在胎儿生长期间,脊索发育成脊柱,但一些脊索细胞残留在体内。这些残留的脊索细胞是脊索瘤发生的部位。。
脊索细胞通常保留在沿着脊索的两个位置。这是位于颅骨底部的斜坡和位于脊柱尾部的骶尾部区域。因此,斜坡和骶尾部是脊索瘤最容易生长的两个部位。脊索细胞有时会留在脊柱的其他部位,并可能在斜坡或骶尾部以外的部位引起脊索瘤。
脊索瘤的症状取决于原发肿瘤生长的部位。当肿瘤在斜坡上生长时,症状通常包括头痛和视力障碍。当肿瘤生长在骶尾部或脊柱的其他部位时,症状可能包括腰痛和尿失禁。如果肿瘤压迫神经,可能会出现腿部或手臂的虚弱、疼痛或麻木。
脊索瘤的治疗通常包括手术切除尽可能多的肿瘤。这种手术后通常会进行放射治疗,以杀死任何残留的癌细胞。完全手术切除肿瘤可降低复发风险,但不能完全消除风险。颅脑手术可能的并发症包括颅内出血、脑膜炎、颅内压升高和面瘫。脊柱肿瘤切除术的并发症包括行走困难和膀胱或肠道功能障碍。。
虽然脊索瘤是生长非常缓慢的肿瘤,但它们也很可能侵入周围组织,可能转移,甚至在手术切除原发肿瘤后也可能复发。由于所有这些原因,这种肿瘤类型的预后往往很差。被诊断出患有这种肿瘤的人有大约50%的几率存活五年或更长时间,10%的几率存活十年以上。
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