什么是白细胞粘附缺陷？(a leukocyte adhesion deficiency?)
白细胞粘附缺陷（LAD）是一种白细胞遗传性疾病，也称为白细胞。这是一种极为罕见的削弱免疫系统的疾病。患有LAD患者的白细胞通常不能产生或不能产生足够的CD18，CD18是一种帮助血液有效地转移到体内感染部位的蛋白质。
当发生感染时，功能正常的白细胞或白细胞会听从来自身体的召唤，通过血管发出。它们将慢慢地开始向受影响的区域移动，这一过程称为趋化作用，因此它们可以帮助愈合过程。当患者存在白细胞粘附缺陷时，白细胞会收到信息，但无法移动到感染部位。这是因为它们缺乏能够附着在血管壁上并有效到达伤口的元素。结果，病人的感染无法正常愈合。。
白细胞粘附缺陷的两种主要类型是LAD-1和LAD-2。还有第三种定义较少的类型，称为LAD-3。LAD-1型也称为经典型，是最常见的。
LAD-1型白细胞粘附缺陷可分为中度或重度。中度病例包括体内CD18蛋白急剧下降，这可能不会导致严重症状，但如果不有效治疗，仍可能致命。严重的LAD-1表现为体内很少或没有CD18，需要更紧急的护理以维持生命。
LAD-2型和LAD-3型患者存在不同类型的白细胞基因突变。具有LAD-2的血细胞的旅行功能受损。在最近发现的LAD-3亚型中，白细胞不能自我激活，通过血管移动。
白细胞粘附缺陷的症状包括持续的皮肤感染、严重的内部感染、念珠菌病和愈合缓慢的伤口。一些患者还可能患有严重的牙周病。这种疾病在婴幼儿中最为常见。
LAD通常接受骨髓移植治疗，这有助于将正常功能的白细胞恢复到体内。基因疗法也可以用来治疗这种疾病。抗生素也经常被开处方，以帮助对抗大多数患者遭受的持续感染。
- 发表于 2022-01-13 17:45
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- 分类：健康医疗
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