アクロメガリー vs アクロメガリー

先端巨大症と巨人症の病態はやや類似している。この2つは同じ病態でありながら、発症年齢が異なるため、全く異なる経過をたどることになります。小児期に病態が始まると、巨人症になる。先端巨大症は思春期以降に発症するものです。先端巨大症と巨大症の病態、臨床的特徴、症状、病因、調査・診断、予後について、両者の違いも含めて解説しています。

思春期以前は、全身のほぼすべての骨が、長さ、幅、重さ、強さともに成長します。思春期以降、急激な成長を遂げた後、成長は鈍化し、24～26歳ごろに停止します。長骨が成長する部分を骨端といいます。思春期になると、性ホルモンの影響で骨端線が融合する。それ以降は、わずかな骨しか生えてきません。この現象を分子的に説明すると、この成長は、******の過剰生産または作用によるものである。人間の成長は、下垂体ホルモンによってコントロールされています。視床下部は、成長ホルモン放出ホルモンというホルモンを分泌しています。下垂体前葉に作用し、成長ホルモンの分泌を誘発する。成長ホルモンは骨端に作用して、骨の成長を促します。********（インスリン様成長因子、Insulin-like growth factor）は、体内で生成される分子で、骨端に作用して迅速な細胞分裂と骨成長を誘発します。これらの分子的関係から、主に3つの作用機序が同定されている。視床下部による成長ホルモン放出ホルモンの過剰分泌、下垂体前葉による成長ホルモンの過剰分泌、IGFの作用を長持ちさせるための******結合蛋白の過剰分泌の3つが、広く認められている発症機序である。多くの場合、下垂体から成長ホルモンが過剰に分泌されることにより、過剰に成長します。しかし、マッキューン・アルブライト症候群、神経線維腫症、結節性硬化症、1型多発性内分泌腫瘍などの場合にも、過成長を引き起こす可能性があるのです。

巨大症も先端巨大症も、似たような症状を示すものがあります。どちらの症状も、下垂体にできたホルモン産生腫瘍による頭痛が原因である可能性があります。下垂体腫瘍が視交叉を圧迫するため、視覚障害がよくみられます。いずれの疾患も、発汗過多、軽度から中等度の肥満、変形性関節症につながる可能性があります。どちらの条件でも、成長ホルモン値、CT脳、血清プロラクチン値、空腹時グルコース検査が必要です。成長阻害剤や成長ホルモンの過剰摂取に対する抗成長ホルモンは非常に有効である。ドパミンアゴニストや手術も選択肢の一つです。

小児期に発症した場合、巨人症になることもあります。巨人症は非常に稀で、これまでに100例しか報告されていない。巨人症は、思春期に骨端が融合する前のどの年齢でも発症する可能性があります。頭痛、視覚障害、肥満、関節痛、過度の発汗などが特徴です。小児期の巨人症の死亡率については、症例数が非常に少ないため不明である。

先端巨大症は思春期以降に発症するものです。先端巨大症は巨大症より一般的である。末端肥大症は10年前後で発症する。先端巨大症も巨人症と似たような症状がありますが、後期高齢者になってから出現します。先端巨大症における死亡率は、一般集団の2〜3倍とされています。

先端巨大症と巨大症はどう違うのですか？

-先端巨大症は巨大症よりも一般的であり、極めて稀で、これまでに100例しか報告されていない。

-小児巨人症の死亡率は症例数が少ないため不明である。先端巨大症の死亡率は一般集団の2～3倍である。

-巨人症は思春期に骨端が融合する前のどの年齢でも始まる可能性がある。