血友病A vs B

血友病は、血漿経路の凝固因子欠乏または凝固カスケードによって特徴づけられる性別に関係する疾患である。最も一般的な血友病は、血友病Aと血友病Bで、それぞれ凝固第VIII因子と第IX因子の欠乏によって引き起こされるものである。血友病はいずれも***Xを伴うため、**は通常感染者、**は血友病の保菌者である。妊娠するたびに、血友病のキャリアである**さんが、この病気を持つ息子を出産する確率は25％です。すべての娘は父親からX染色体を受け継ぐので、血友病患者の娘はすべて保因者となる。血友病は二次的なホメオスタシスに影響を与える。第VIII因子と第IX因子は、第X因子の活性化とそれに続くトロンビンの生成に必須である。トロンビンはフィブリンを形成して血液を凝固させる。血友病で傷がつくと、血小板の機能が正常なため、血小板栓が形成されます。しかし、フィブリンが形成されないため、栓は安定せず、傷口から出血し続けることになります。診断は基本的に罹患者の家族歴を調べることによって行われます。血友病は性感染症であるため、治療法はありません。唯一の治療法は、罹患者に不足因子を濃度を高めて与えることである。

血友病A

血友病の中で最も一般的な疾患であり、一般人口における出生数10,000人**に1人の割合で発生するとされています。この病気は、凝固第VIII因子の欠乏によるものです。症状のある患者のほとんどは、この因子の値が5％未満である。血友病Aの重症度は、軽症、中等症、重症に分類されます。通常の場合、因子レベルが1％未満の患者さんは重症の血友病とみなされます。因子レベルが5％を超える患者さんは軽度の血友病、因子レベルが1％～5％の患者さんは中等度の血友病とされています。

血友病B

他の血友病の中で2番目に多い血友病Bは、第IX因子の欠乏によって起こり、血友病Bはクリスマス病とも呼ばれる。この病気が最初に診断されたのは1952年である。血漿中の第IX因子の正常値は50％から150％である。血友病の重症度は、因子のレベルに応じて、軽度、中等度、重度に分類されます。重症度の判定に使用される因子レベルは、血友病Aで使用される因子レベルと同様である。

血友病Aと血友病Bの違いは何ですか？

-血友病Bは血友病Aより発症率が低い。

-一般人口を考慮すると、血友病Bの感染率は5万人に1人程度、血友病Aの感染率は1万人に1人以下です。