血友病A vs B
血友病是一種性別相關的疾病,其特徵是凝血因子缺乏或凝血級聯的血漿途徑。最常見的血友病是血友病A和血友病B,分別是由於凝血因子VIII和因子IX缺乏引起的。這兩種血友病都與****X有關,因此**通常會受到感染,而**則是血友病的攜帶者。每次懷孕,作為血友病攜帶者的**有25%的機率生下一個患有這種疾病的兒子。既然所有的女兒都是從父親那裡繼承X染色體的,那麼血友病患者的所有女兒都將是攜帶者。血友病影響繼發性穩態。因子VIII和IX對激活因子X至關重要,隨後產生凝血酶。凝血酶通過形成纖維蛋白而導致血液凝固。當血友病患者發生損傷時,由於血小板功能正常,會形成血小板塞。但是由於缺乏纖維蛋白的形成,塞子將無法穩定下來,因此會通過損傷導致持續出血。診斷基本上是通過檢查受累個體的家族史來完成的。由於血友病是一種與性有關的疾病,沒有治癒的方法。唯一的治療方法是以增加濃度的方式向受影響者提供缺乏因子。
血友病A
這是最常見的血友病,在普通人群中,每10000個**活產中就有一個會發生。本病是由於凝血因子Ⅷ缺乏所致。大多數有症狀的患者的這一因子水平低於5%。血友病A的嚴重程度分為輕度、中度和重度。正常情況下,因子水平低於1%的患者被認為患有嚴重血友病。因子水平大於5%的患者被視為輕度血友病,因子水平在1%至5%之間的患者被視為中度血友病。
血友病B
在其他血友病中,血友病B是第二常見的血友病,由於因子IX缺乏而發生,血友病B也被稱為聖誕病。這種疾病於1952年首次被診斷出來。正常血漿的因子IX水平在50%到150%之間。根據因子的水平,血友病的嚴重程度可分為輕度、中度和重度。用於確定嚴重程度的因子水平與血友病A相似。
血友病A和B有什麼區別?
•血友病B較血友病A少見。
•考慮到一般人群,血友病B感染率約為5萬分之一,而血友病A的發病率不到1/10000。