血友病A vs B
血友病是一种性别相关的疾病,其特征是凝血因子缺乏或凝血级联的血浆途径。最常见的血友病是血友病A和血友病B,分别是由于凝血因子VIII和因子IX缺乏引起的。这两种血友病都与****X有关,因此**通常会受到感染,而**则是血友病的携带者。每次怀孕,作为血友病携带者的**有25%的几率生下一个患有这种疾病的儿子。既然所有的女儿都是从父亲那里继承X染色体的,那么血友病患者的所有女儿都将是携带者。血友病影响继发性稳态。因子VIII和IX对激活因子X至关重要,随后产生凝血酶。凝血酶通过形成纤维蛋白而导致血液凝固。当血友病患者发生损伤时,由于血小板功能正常,会形成血小板塞。但是由于缺乏纤维蛋白的形成,塞子将无法稳定下来,因此会通过损伤导致持续出血。诊断基本上是通过检查受累个体的家族史来完成的。由于血友病是一种与性有关的疾病,没有治愈的方法。唯一的治疗方法是以增加浓度的方式向受影响者提供缺乏因子。
血友病A
这是最常见的血友病,在普通人群中,每10000个**活产中就有一个会发生。本病是由于凝血因子Ⅷ缺乏所致。大多数有症状的患者的这一因子水平低于5%。血友病A的严重程度分为轻度、中度和重度。正常情况下,因子水平低于1%的患者被认为患有严重血友病。因子水平大于5%的患者被视为轻度血友病,因子水平在1%至5%之间的患者被视为中度血友病。
血友病B
在其他血友病中,血友病B是第二常见的血友病,由于因子IX缺乏而发生,血友病B也被称为圣诞病。这种疾病于1952年首次被诊断出来。正常血浆的因子IX水平在50%到150%之间。根据因子的水平,血友病的严重程度可分为轻度、中度和重度。用于确定严重程度的因子水平与血友病A相似。
血友病A和B有什么区别?
•血友病B较血友病A少见。
•考虑到一般人群,血友病B感染率约为5万分之一,而血友病A的发病率不到1/10000。