間質性肺疾患と気管支拡張症の大きな違いは、間質性肺疾患が拘束性肺疾患群であるのに対して、気管支拡張症は閉塞性肺疾患であることです。

間質性肺疾患（ILD）は、肺実質-肺胞内膜、肺胞壁、毛細血管内皮および結合組織が関与する異質な疾患群である。同じ病変でも、感染症によるものは間質性肺疾患とはみなされない。気管支拡張症は、気道の異常で永久的な拡張を特徴とする呼吸器系の病的状態である。

カタログ

1.概要と主な違い 2.間質性肺疾患とは 3.気管支拡張症とは 4.間質性肺疾患と気管支拡張症の類似点 5.並置制御-間質性肺疾患と気管支拡張症の表形式 6.まとめ

間質性肺疾患は何ですか？

間質性肺疾患（ILD）は、肺実質-肺胞内膜、肺胞壁、毛細血管内皮および結合組織が関与する異質な疾患群である。同じ病変でも、感染症によるものは間質性肺疾患とはみなされない。ほぼ全ての患者さんで肺実質の線維化が見られ、時には炎症を伴うこともあります。やがて肺胞隔膜が厚くなり、肺胞隔膜を介した酸素の拡散が妨げられる。

最も進行した段階では、肺はびまん性に線維化し、CTフィルム上では典型的なハニカムパターンとして映る。患者は、重大な肺機能障害、肺高血圧症、肺性心疾患を有している可能性がある。

共通の臨床的特徴

間質性肺疾患の一般的な臨床的特徴としては、以下のようなものがあります。

• 進行性の呼吸困難と息切れ
• エンドレスバースト（通常、喘ぎ声やその他の気道閉塞の徴候はありません。）
• チアノーゼ

図01：肺胞

肺機能検査

• コンプライアンス低下による全肺容積の減少 - 拘束性肺疾患
• CO拡散能力の低下
• 胸部レントゲン

びまん性浸潤パターン-小結節、不規則な線または毛髪状ガラス陰影

理由

ほとんどの間質性肺疾患の正確な原因は特定されていませんが、以下のような危険因子と関連していると考えられています。

• 環境負荷への暴露（通常は喫煙、その他：産業界への暴露）
• しこりのある病気
• 膠原病血管障害
• 肉芽腫性血管炎（例：ウェゲナー、チャーグ・ストラウス）
• アレルギー性肺炎（有機粉塵）
• 無機粉塵への暴露 - ベリリウム、シリカ（主に産業界への暴露）

間質性肺疾患の組織学的亜型

1. 通常型間質性肺炎(UIP)
2. 組織化肺炎（OP）［旧称：組織化肺炎を伴う気管支炎癆（BOOP）
3. 落屑性間質性肺炎(DIP)
4. びまん性肺胞障害(DAD)
5. N***特異的間質性肺炎(NSIP)

アンケート

間質性肺疾患は、以下の方法で調べることができます。

• 胸部X線写真-両側の網状構造。肉芽腫型は結節性濁りの可能性あり。
• HRCT - 病変の範囲と分布をより良く評価することができます。
• 肺機能検査-肺の病変の程度を評価する。
• 拡散能力 - 一酸化炭素に対する肺の拡散能力が低下している。
• 動脈血と気
• 気管支鏡検査と気管支肺胞洗浄法
• 肺生検
• その他

マネジメント

間質性肺疾患の根本的な原因によって、治療法は異なります。

• 副腎皮質ステロイドは、進行中の炎症プロセスを停止させるために使用されます。
• また、副腎皮質ホルモン剤だけでは改善されない場合には、免疫抑制が提唱されます。
• しかし、ほとんどの進行した症例では、肺移植が唯一の選択肢であることに変わりはありません

気管支拡張症（気管支が拡張した状態）は何ですか？

気管支拡張症は、気道の異常で永久的な拡張を特徴とする呼吸器系の病的状態である。慢性的な炎症の結果、気管支の壁が厚くなり、不可逆的な損傷を受けるのです。粘液輸送機構の障害は、重複感染のリスクを高める。

病因

気管支拡張症の原因としては

• 気管支壁要素欠乏症、肺分離症などの先天性疾患
• 腫瘍など機械的な原因による気管支の壁閉塞
• 感染後気管支損傷
• 結核や結節性疾患など、肉芽腫形成の条件
• 肺実質のびまん性疾患（例：肺線維症など
• 肺移植後などの状態での免疫過剰反応
• 免疫不全
• 嚢胞性線維症などの疾患における粘液繊毛のクリアランス不全

図02：気管支拡張症

臨床的特徴

気管支拡張症の臨床的特徴としては

• 緑色または黄色の痰は、軽度の気管支拡張症の唯一の臨床症状である
• 進行すると、持続的な口臭、不快感を伴う発熱の繰り返し、肺炎の繰り返しなど、他の重篤な症状を発症することもあります。
• 指の爪で叩く
• 聴診では、感染した部分の荒いひび割れが聞こえる
• 息切れ
• 喀血（かっけつ

アンケート

気管支拡張症の検査は以下の通りです。

• 胸部X線写真-通常、気管支の拡張と壁の肥厚が認められ、時に複数の液体を含んだ嚢胞が観察されることがあります。
• 高解像度CTスキャン
• 痰の検査と培養は、原因菌を特定し、重複する感染症の治療で処方すべき適切な抗生物質を決定するために不可欠である。
• 副鼻腔X線写真-ほとんどの患者は鼻副鼻腔炎を併発している可能性があります。
• 血清免疫グロブリン-この検査は、免疫不全の有無を確認するために使用されます。
• 嚢胞性線維症が疑われる場合は、汗の電解質測定

治療法

気管支拡張症の治療と管理は以下の通りです。

• **ドローダウン
• 抗生物質 - 抗生物質の種類は病原体によって異なります。
• 気流制限を避けるために、気管支拡張剤の使用が必要な場合もある
• 経口または経鼻コルチコステロイドなどの抗炎症剤により、病気の進行を止めることができます

チャレンジ

• 肺炎
• 気胸
• 胸部膿瘍
• 転移性脳膿瘍

間質性肺疾患と気管支拡張症の類似性は何ですか？

• いずれも肺の病気です

間質性肺疾患と気管支拡張症の違い

間質性肺疾患（ILD）は、肺実質-肺胞内膜、肺胞壁、毛細血管内皮および結合組織を含む異種の疾患群であり、一方、気管支拡張症は、異常かつ永久的な気道拡張の存在を特徴とする呼吸器系の病的状態である。これが間質性肺疾患と気管支拡張症の決定的な違いである。このほか、間質性肺疾患と気管支拡張症は、下表に示すように、病因、臨床的特徴、検査技術、治療・管理などの面で違いがあります。

概要 - 間質性肺疾患 vs. 気管支拡張症

間質性肺疾患（ILD）は、肺実質-肺胞内膜、肺胞壁、毛細血管内皮および結合組織を含む異種の疾患群であり、気管支拡張症は、異常で永久に拡張した気道を特徴とする呼吸器系の病的状態です。気管支拡張症は閉塞性肺疾患ですが、間質性肺疾患は本来、拘束性肺疾患です。これが間質性肺疾患と気管支拡張症の大きな違いです。

引用

1 パーヴィーン・クマール.クマールとクラークの臨床医学.マイケル・L・クラーク編 第8版.