間質性肺疾病與支氣管擴張症的關鍵區別在於，間質性肺疾病是一組限制性肺病，而支氣管擴張症是一種阻塞性肺病。
間質性肺病（intermedial lung diseases，ILD）是一組異質性疾病，涉及肺實質-肺泡襯裡、肺泡壁、毛細血管內皮和結締組織。由感染性因素引起的同樣的病理改變不認為是間質性肺疾病。支氣管擴張症是呼吸系統的一種病理狀態，其特徵是氣道的異常和永久性擴張。
目錄
1. 概述和主要區別
2. 什麼是間質性肺病
3. 什麼是支氣管擴張
4. 間質性肺病與支氣管擴張症的相似性
5. 並列對照-間質性肺病與支氣管擴張症的表格形式
6. 摘要
什麼是間質性肺病(interstitial lung disease)？
間質性肺病（intermedial lung diseases，ILD）是一組異質性疾病，涉及肺實質-肺泡襯裡、肺泡壁、毛細血管內皮和結締組織。感染性因素引起的同樣的病理改變不認為是間質性肺疾病。幾乎所有的病人都有肺實質纖維化，有時伴有炎症。最終肺泡間隔變厚，阻礙了氧氣在肺泡間隔中的擴散。
在疾病的最晚期，肺部瀰漫性纖維化，在CT片上表現為典型的蜂窩狀。患者可能有明顯的肺功能損害、肺動脈高壓和肺心病。
常見臨床特徵
間質性肺疾病的常見臨床特徵包括：；
- 進行性呼吸困難和呼吸急促
- 呼吸末期爆裂（通常無喘息或其他氣道阻塞跡象）
- 紫紺
圖01：肺泡
肺功能測試
- 由於依從性降低導致肺總容量降低-限制性肺病
- CO擴散能力降低
- 胸部X光片
瀰漫性浸潤型-小結節、不規則線或毛玻璃影
原因
確切的病因，大部分間質性肺病尚未查明。但據信它們與以下風險因素有關。
- 暴露於環境危害（通常是吸菸，其他：工業暴露）
- 結節病
- 膠原血管疾病
- 肉芽腫性血管炎（如Wegener's、Churg-Strauss）
- 過敏性肺炎（有機粉塵）
- 接觸無機粉塵-鈹、二氧化硅（主要是工業暴露）
間質性肺疾病的組織學亞型
- Usual interstitial pneumpnia (UIP)
- Organizing pneumonia (OP) [old term-Bronchioloitisobliterance with organizing pneumonia (BOOP)]
- Desquamative interstitial pneumonia (DIP)
- Diffuse alveolar damage (DAD)
- N***pecific interstitial pneumonia (NSIP)
調查
間質性肺病可通過以下途徑進行研究：；
- 胸片-雙側網狀結構。肉芽腫型可為結節性渾濁
- HRCT——更好地評估疾病的範圍和分佈
- 肺功能測試-評估肺部受累程度
- 擴散能力——降低了肺對一氧化碳的擴散能力
- 動脈血氣
- 支氣管鏡和支氣管肺泡灌洗
- 肺活檢
- 其他：
管理
根據間質性肺病的根本原因，治療方案可能有所不同
- 皮質類固醇用於阻止正在進行的炎症過程
- 當單用皮質類固醇不能改善病人的情況時，也提倡使用免疫抑制劑。
- 然而，在大多數晚期病例中，肺移植仍是唯一的選擇
什麼是支氣管擴張(bronchiectasis)？
支氣管擴張症是呼吸系統的一種病理狀態，其特徵是氣道的異常和永久性擴張。由於慢性炎症，支氣管壁變厚，不可逆地受損。粘液纖毛運輸機制的損害增加了重疊感染的風險。
病因學
支氣管擴張的原因有：；
- 支氣管壁元素缺乏、肺隔離症等先天性缺陷
- 由於機械原因如腫瘤引起的支氣管壁阻塞
- 感染後支氣管損傷
- 肉芽腫形成的條件，如結核病和結節病
- 肺實質的瀰漫性疾病，如肺纖維化
- 肺移植後等情況下的免疫反應過度
- 免疫缺陷
- 囊性纖維化等疾病中的粘液纖毛清除缺陷
圖02：支氣管擴張
臨床特徵
支氣管擴張症的臨床特點有：；
- 痰呈綠色或黃色是輕度支氣管擴張的唯一臨床表現
- 隨著病情的發展，患者可能會出現其他嚴重症狀，如持續口臭、反覆發熱伴不適和反覆發作的肺炎。
- 指甲敲擊
- 在聽診過程中，可以聽到感染區域的粗糙裂紋
- 氣喘吁吁
- 咯血
調查
支氣管擴張症的調查包括：；
- 胸部X光片-這通常顯示擴張的支氣管和增厚的壁。偶爾也可以觀察到多個充滿液體的囊腫。
- 高分辨率CT掃描
- 痰的檢查和培養對於確定病原菌以及確定在治療重疊感染時必須處方的合適抗生素是必不可少的。
- 鼻竇X光片-大多數患者也可能患有鼻-鼻竇炎
- 血清免疫球蛋白-此測試用於識別任何免疫缺陷
- 如果懷疑囊性纖維化，則測量汗液電解質
治療
支氣管擴張症的治療和處理有：；
- **引流
- 抗生素-抗生素的類型取決於病原體
- 有時使用支氣管擴張劑是必要的，以避免氣流受限
- 抗炎藥如口服或鼻用皮質類固醇可以阻止疾病的發展
難題
- 肺炎
- 氣胸
- 膿胸
- 轉移性腦膿腫
什麼是間質性肺病與支氣管擴張症的相似性(the similarity between interstitial lung disease and bronchiectasis)？
- 這兩種情況都是肺病
間質性肺病(interstitial lung disease)和支氣管擴張(bronchiectasis)的區別
間質性肺疾病（intermedial lung diseases，ILD）是一組異質性疾病，涉及肺實質-肺泡襯裡、肺泡壁、毛細血管內皮和結締組織，而支氣管擴張是一種呼吸系統的病理狀態，其特徵是存在異常和永久性的氣道擴張。這是間質性肺病和支氣管擴張症的關鍵區別。此外，間質性肺病與支氣管擴張症在病因、臨床特點、調查技術、治療和管理等方面也存在其他差異，如下表所示。
總結 - 間質性肺病(interstitial lung disease) vs. 支氣管擴張(bronchiectasis)
間質性肺疾病（ILD）是一組異質性疾病，涉及肺實質-肺泡襯裡、肺泡壁、毛細血管內皮和結締組織，而支氣管擴張是呼吸系統的一種病理狀態，其特徵是氣道異常和永久性擴張。支氣管擴張症是一種阻塞性肺病，但間質性肺疾病本質上是限制性的。這是間質性肺病和支氣管擴張的主要區別。
引用
1帕維恩庫馬爾。庫馬爾和克拉克的臨床醫學。邁克爾L克拉克編輯，第8版。
