间质性肺疾病与支气管扩张症的关键区别在于，间质性肺疾病是一组限制性肺病，而支气管扩张症是一种阻塞性肺病。
间质性肺病（intermedial lung diseases，ILD）是一组异质性疾病，涉及肺实质-肺泡衬里、肺泡壁、毛细血管内皮和结缔组织。由感染性因素引起的同样的病理改变不认为是间质性肺疾病。支气管扩张症是呼吸系统的一种病理状态，其特征是气道的异常和永久性扩张。
目录
1. 概述和主要区别
2. 什么是间质性肺病
3. 什么是支气管扩张
4. 间质性肺病与支气管扩张症的相似性
5. 并列对照-间质性肺病与支气管扩张症的表格形式
6. 摘要
什么是间质性肺病(interstitial lung disease)？
间质性肺病（intermedial lung diseases，ILD）是一组异质性疾病，涉及肺实质-肺泡衬里、肺泡壁、毛细血管内皮和结缔组织。感染性因素引起的同样的病理改变不认为是间质性肺疾病。几乎所有的病人都有肺实质纤维化，有时伴有炎症。最终肺泡间隔变厚，阻碍了氧气在肺泡间隔中的扩散。
在疾病的最晚期，肺部弥漫性纤维化，在CT片上表现为典型的蜂窝状。患者可能有明显的肺功能损害、肺动脉高压和肺心病。
常见临床特征
间质性肺疾病的常见临床特征包括：；
- 进行性呼吸困难和呼吸急促
- 呼吸末期爆裂（通常无喘息或其他气道阻塞迹象）
- 紫绀
图01：肺泡
肺功能测试
- 由于依从性降低导致肺总容量降低-限制性肺病
- CO扩散能力降低
- 胸部X光片
弥漫性浸润型-小结节、不规则线或毛玻璃影
原因
确切的病因，大部分间质性肺病尚未查明。但据信它们与以下风险因素有关。
- 暴露于环境危害（通常是吸烟，其他：工业暴露）
- 结节病
- 胶原血管疾病
- 肉芽肿性血管炎（如Wegener's、Churg-Strauss）
- 过敏性肺炎（有机粉尘）
- 接触无机粉尘-铍、二氧化硅（主要是工业暴露）
间质性肺疾病的组织学亚型
- Usual interstitial pneumpnia (UIP)
- Organizing pneumonia (OP) [old term-Bronchioloitisobliterance with organizing pneumonia (BOOP)]
- Desquamative interstitial pneumonia (DIP)
- Diffuse alveolar damage (DAD)
- N***pecific interstitial pneumonia (NSIP)
调查
间质性肺病可通过以下途径进行研究：；
- 胸片-双侧网状结构。肉芽肿型可为结节性浑浊
- HRCT——更好地评估疾病的范围和分布
- 肺功能测试-评估肺部受累程度
- 扩散能力——降低了肺对一氧化碳的扩散能力
- 动脉血气
- 支气管镜和支气管肺泡灌洗
- 肺活检
- 其他：
管理
根据间质性肺病的根本原因，治疗方案可能有所不同
- 皮质类固醇用于阻止正在进行的炎症过程
- 当单用皮质类固醇不能改善病人的情况时，也提倡使用免疫抑制剂。
- 然而，在大多数晚期病例中，肺移植仍是唯一的选择
什么是支气管扩张(bronchiectasis)？
支气管扩张症是呼吸系统的一种病理状态，其特征是气道的异常和永久性扩张。由于慢性炎症，支气管壁变厚，不可逆地受损。粘液纤毛运输机制的损害增加了重叠感染的风险。
病因学
支气管扩张的原因有：；
- 支气管壁元素缺乏、肺隔离症等先天性缺陷
- 由于机械原因如肿瘤引起的支气管壁阻塞
- 感染后支气管损伤
- 肉芽肿形成的条件，如结核病和结节病
- 肺实质的弥漫性疾病，如肺纤维化
- 肺移植后等情况下的免疫反应过度
- 免疫缺陷
- 囊性纤维化等疾病中的粘液纤毛清除缺陷
图02：支气管扩张
临床特征
支气管扩张症的临床特点有：；
- 痰呈绿色或黄色是轻度支气管扩张的唯一临床表现
- 随着病情的发展，患者可能会出现其他严重症状，如持续口臭、反复发热伴不适和反复发作的肺炎。
- 指甲敲击
- 在听诊过程中，可以听到感染区域的粗糙裂纹
- 气喘吁吁
- 咯血
调查
支气管扩张症的调查包括：；
- 胸部X光片-这通常显示扩张的支气管和增厚的壁。偶尔也可以观察到多个充满液体的囊肿。
- 高分辨率CT扫描
- 痰的检查和培养对于确定病原菌以及确定在治疗重叠感染时必须处方的合适抗生素是必不可少的。
- 鼻窦X光片-大多数患者也可能患有鼻-鼻窦炎
- 血清免疫球蛋白-此测试用于识别任何免疫缺陷
- 如果怀疑囊性纤维化，则测量汗液电解质
治疗
支气管扩张症的治疗和处理有：；
- **引流
- 抗生素-抗生素的类型取决于病原体
- 有时使用支气管扩张剂是必要的，以避免气流受限
- 抗炎药如口服或鼻用皮质类固醇可以阻止疾病的发展
难题
- 肺炎
- 气胸
- 脓胸
- 转移性脑脓肿
什么是间质性肺病与支气管扩张症的相似性(the similarity between interstitial lung disease and bronchiectasis)？
- 这两种情况都是肺病
间质性肺病(interstitial lung disease)和支气管扩张(bronchiectasis)的区别
间质性肺疾病（intermedial lung diseases，ILD）是一组异质性疾病，涉及肺实质-肺泡衬里、肺泡壁、毛细血管内皮和结缔组织，而支气管扩张是一种呼吸系统的病理状态，其特征是存在异常和永久性的气道扩张。这是间质性肺病和支气管扩张症的关键区别。此外，间质性肺病与支气管扩张症在病因、临床特点、调查技术、治疗和管理等方面也存在其他差异，如下表所示。
总结 - 间质性肺病(interstitial lung disease) vs. 支气管扩张(bronchiectasis)
间质性肺疾病（ILD）是一组异质性疾病，涉及肺实质-肺泡衬里、肺泡壁、毛细血管内皮和结缔组织，而支气管扩张是呼吸系统的一种病理状态，其特征是气道异常和永久性扩张。支气管扩张症是一种阻塞性肺病，但间质性肺疾病本质上是限制性的。这是间质性肺病和支气管扩张的主要区别。
引用
1帕维恩库马尔。库马尔和克拉克的临床医学。迈克尔L克拉克编辑，第8版。
