嚢胞性線維症と肺線維症の違い

嚢胞性線維症と肺線維症の主な違いは、嚢胞性線維症が肺、消化器系、膵臓、生殖器系など複数の**を侵す遺伝病であるのに対し、肺線維症は肺実質の進行性線維化を特徴とする疾患で、ガス拡散に障害が生じ、後年呼吸不全となる点である。

嚢胞性線維症（嚢胞性線維症）は何ですか？

嚢胞性線維症は、嚢胞性線維症膜貫通コンダクタンス制御因子（CFTR）と呼ばれる遺伝子の2コピーに変異が生じる常染色体劣性遺伝性の疾患です。このタンパク質は、汗や消化器官の分泌物、粘液の生成に関与しています。このたんぱく質が働かないと、分泌物が濃くなる。この病気は、濃い粘液や腸の分泌物が形成され、異なる**の管系が閉塞し、その結果、機能不全に陥ることが特徴です。代表的な症状としては、慢性膵管閉塞による膵機能不全、腸閉塞、また粘膜繊毛器官の機能障害による肺感染症、生殖器官の閉塞による不妊症系などがあります。嚢胞性線維症は、汗の検査と遺伝子解析によって診断されます。

この病気には治療法がありません。肺の感染症は頻繁に起こるので、肺の長期的な損傷を防ぐために、適切な抗生物質で治療する必要があります。感染予防のために抗生物質の予防投与が必要な場合があります。肺に深刻な損傷がある場合、肺移植が究極の選択肢となる場合があります。栄養失調を防ぐには、膵臓酵素の補充が重要です。嚢胞性線維症の患者さんの多くは、肺の病気が死因となります。

嚢胞性線維症は、ヨーロッパ人の祖先を持つ人々によく見られる病気です。

肺線維症は何ですか？

肺線維症は、肺の線維化と破壊が進行することを特徴とする一群の疾患です。肺線維症の人は、特に労作時に息切れし、乾いた咳、疲労感、脱力感があります。肺線維症の原因は様々です。

アスベスト、シリカなどの環境汚染物質や職業性汚染物質の吸入、特定の有害ガスへの暴露。

• 細菌や真菌に汚染された粉塵の吸入により引き起こされるアレルギー性肺炎
• 全身性エリテマトーデス関節炎など
• スモーキング
• しこりのある病気
• 感染症
• アミオダロン、メトトレキサート、フラントインなどの特定の薬物
• 胸部放射線治療

このグループは特発性肺線維症として知られています。

最も重要な治療方法は、原因物質への曝露を避けることです。それ以外には、この病気の進行を防ぐための有効な治療法はありません。最終的には呼吸不全に陥り、肺移植しか選択肢がなくなる。

嚢胞性線維症と肺線維症の違い

嚢胞性線維症および肺線維症の定義

生殖器系に影響を及ぼす遺伝性、嚢胞性、線維性の疾患。

肺線維症：肺線維症は、肺に瘢痕ができることです。

嚢胞性線維症・肺線維症の特徴

年齢分布

嚢胞性線維症：嚢胞性線維症は、生まれつきの先天性疾患です

肺線維症：中高年層で見られる肺線維症

民族分布

嚢胞性線維症：嚢胞性線維症はヨーロッパの集団に見られますが、他の民族では極めて稀です。

肺線維症：肺線維症には人種差はなく、すべての民族が罹患しています。

理由

嚢胞性線維症：嚢胞性線維症は、遺伝子の変異によって引き起こされます。

肺線維症：肺線維症は、遺伝的な原因よりも、多くの環境要因によって引き起こされます。

症状の分布

嚢胞性線維症：嚢胞性線維症は、消化器系、呼吸器系、泌尿器系など、身体の多くのシステム**に影響を及ぼします。

肺線維症：肺線維症は、呼吸器系に限局している。

チャレンジ

嚢胞性線維症：嚢胞性線維症よりも肺外合併症が多い。

肺線維症：肺線維症では肺外の合併症は少ない。

アンケート

嚢胞性線維症：嚢胞性線維症は、汗の検査と遺伝子検査によって診断されます。

肺線維症：高解像度CTスキャン(HRCT)による肺線維症の診断

治療法

嚢胞性線維症：嚢胞性線維症は、抗生物質を含む支持療法で治療することができます。

しかし、急性肺線維症の治療において、ステロイド療法は後期の肺線維化の予防には成功していない。

予後について

嚢胞性線維症：嚢胞性線維症は予後不良であり、呼吸器感染症により死亡することが多い。

肺線維症：肺線維症は通常ゆっくりと進行しますが、最終的には不可逆的な呼吸不全となり、酸素依存症となります。

Reference cystic fibrosis. (n.d.) ゲイル医学百科事典.(2008).2015年8月13日 http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis pulmonary fibrosisより取得。(中略)ゲイル医学百科事典.(2008).2015年8月13日 http://medical-dictionary.thefreedictionary より取得。com/pulmonary+fibrosis Image Courtesy: "Cystic fibrosis manifestati***" by Maen K Abu Househ - Own work, and this is a derivative work from this file that was originally by User:Mikael HäggströmReferenceNelson essentials, text book of pediatrics [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson essentials of pediatrics, St.Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0.Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0.Licensed under Public Domain via Wikimedia Comm*** "Ipf NIH" by National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - 国立心肺血液研究所（NIH)です。ウィキメディア・コム***でパブリックドメインの下でライセンスされています。