囊性纖維化(cystic fibrosis)和肺纖維化(pulmonary fibrosis)的區別
囊性纖維化和肺纖維化的關鍵區別在於囊性纖維化是一種遺傳性疾病，包括肺、胃腸系統在內的多個**，胰腺和生殖系統都受到影響，而肺纖維化是一種以肺實質逐漸纖維化為特徵的疾病，導致氣體擴散缺陷，導致後期呼吸衰竭。
什麼是囊性纖維化(cystic fibrosis)？
囊性纖維化是一種常染色體隱性遺傳性疾病，引起兩個基因拷貝的突變，這種基因被稱為囊性纖維化跨膜傳導調節器（CFTR）。這種蛋白質參與汗液、消化分泌物和粘液的產生。當這種蛋白質不起作用時，分泌物就會變濃。這種疾病的特點是形成厚厚的粘液和腸分泌物，導致不同**的導管系統堵塞，導致其功能失調。典型症狀包括慢性胰管阻塞引起的胰腺功能不全，腸梗阻，以及由於粘液纖毛器功能紊亂而引起的肺部感染和生殖道阻塞引起的不孕系統。囊性纖維化是通過汗液測試和基因分析來診斷的。
目前還沒有治癒這種疾病的方法。肺部感染經常發生，需要用適當的抗生素治療，以防止肺部長期受損。病人可能需要服用預防性抗生素來預防感染。肺移植可能是嚴重損傷的最終選擇肺。胰腺酶替代對預防營養不良很重要。肺問題是導致大多數囊性纖維化患者死亡的原因。
Cystic fibrosis is common among people of European ancestry.
什麼是肺纖維化(pulmonary fibrosis)？
肺纖維化是一組以肺逐漸纖維化和破壞為特徵的疾病。肺纖維化患者呼吸急促，尤其是勞累、乾咳、疲勞和虛弱。導致肺纖維化的原因很多。
吸入環境和職業汙染物，如石棉、二氧化硅和接觸某些有害氣體。
- 吸入被細菌、真菌汙染的粉塵引起的過敏性肺炎
- 如系統性紅斑狼瘡性關節炎
- 吸菸
- 結節病
- 感染
- 某些藥物，如胺碘酮、甲氨蝶呤、呋喃妥因
- 胸部放射治療
然而，沒有發現肺纖維化的原因。這一組被稱為特發性肺纖維化。
Most important mode of treatment is the avoidance of the exposure to the cause. Otherwise, no effective treatment is available to prevent the progression of this disease. Patients will finally end up with respiratory failure where lung transplantation is the only option.
囊性纖維化(cystic fibrosis)和肺纖維化(pulmonary fibrosis)的區別
囊性纖維化與肺纖維化的定義
影響**生殖系統的遺傳性、囊性、纖維化性疾病。
肺纖維化：肺纖維化是肺部的疤痕。
囊性纖維化與肺纖維化的特點
年齡分佈
囊性纖維化：囊性纖維化是一種先天性疾病，從出生就存在
肺纖維化：肺纖維化見於中老年人群
民族分佈
囊性纖維化：囊性纖維化見於歐洲人群，但在其他族群中極為罕見。
肺纖維化：肺纖維化無種族差異，影響所有民族。
原因
囊性纖維化：囊性纖維化是由基因突變引起的。
肺纖維化：肺纖維化是由許多環境因素引起的，而不是遺傳原因。
症狀分佈
囊性纖維化：囊性纖維化影響身體的許多**系統，包括胃腸道、呼吸系統和泌尿生殖系統。
肺纖維化：肺纖維化侷限於呼吸系統。
難題
囊性纖維化：肺外併發症較囊性纖維化常見。
肺纖維化：肺外併發症在肺纖維化中較少見。
調查
囊性纖維化：囊性纖維化是通過汗液測試和基因測試來診斷的。
肺纖維化：通過高分辨率CT掃描（HRCT）診斷肺纖維化
治療
囊性纖維化：囊性纖維化可通過包括抗生素在內的支持性治療進行治療。
但在急性肺纖維化的治療中，類固醇治療在後期並沒有成功的預防肺纖維化的作用。
預後
囊性纖維化：囊性纖維化預後差，患者常死於呼吸道感染。
肺纖維化：肺纖維化通常進展緩慢，但患者最終會出現不可逆的呼吸衰竭，從而導致氧依賴。
Reference cystic fibrosis. (n.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Retrieved August 13 2015 from http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis pulmonary fibrosis. (n.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Retrieved August 13 2015 from http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis Image Courtesy: “Cystic fibrosis manifestati***” by Maen K Abu Househ – Own work, and this is a derivative work from this file that was originally made by User:Mikael HäggströmReferenceNelson essentials, text book of pediatrics [1]↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson essentials of pediatrics, St. Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0.. Licensed under Public Domain via Wikimedia Comm*** “Ipf NIH” by National Heart Lung and Blood Institute (NIH) – National Heart Lung and Blood Institute (NIH). Licensed under Public Domain via Wikimedia Comm***
