囊性纤维化(cystic fibrosis)和肺纤维化(pulmonary fibrosis)的区别

囊性纤维化和肺纤维化的关键区别在于囊性纤维化是一种遗传性疾病，包括肺、胃肠系统在内的多个**，胰腺和生殖系统都受到影响，而肺纤维化是一种以肺实质逐渐纤维化为特征的疾病，导致气体扩散缺陷，导致后期呼吸衰竭。

什么是囊性纤维化(cystic fibrosis)？

囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传性疾病，引起两个基因拷贝的突变，这种基因被称为囊性纤维化跨膜传导调节器（CFTR）。这种蛋白质参与汗液、消化分泌物和粘液的产生。当这种蛋白质不起作用时，分泌物就会变浓。这种疾病的特点是形成厚厚的粘液和肠分泌物，导致不同**的导管系统堵塞，导致其功能失调。典型症状包括慢性胰管阻塞引起的胰腺功能不全，肠梗阻，以及由于粘液纤毛器功能紊乱而引起的肺部感染和生殖道阻塞引起的不孕系统。囊性纤维化是通过汗液测试和基因分析来诊断的。

目前还没有治愈这种疾病的方法。肺部感染经常发生，需要用适当的抗生素治疗，以防止肺部长期受损。病人可能需要服用预防性抗生素来预防感染。肺移植可能是严重损伤的最终选择肺。胰腺酶替代对预防营养不良很重要。肺问题是导致大多数囊性纤维化患者死亡的原因。

Cystic fibrosis is common among people of European ancestry.

什么是肺纤维化(pulmonary fibrosis)？

肺纤维化是一组以肺逐渐纤维化和破坏为特征的疾病。肺纤维化患者呼吸急促，尤其是劳累、干咳、疲劳和虚弱。导致肺纤维化的原因很多。

吸入环境和职业污染物，如石棉、二氧化硅和接触某些有害气体。

• 吸入被细菌、真菌污染的粉尘引起的过敏性肺炎
• 如系统性红斑狼疮性关节炎
• 吸烟
• 结节病
• 感染
• 某些药物，如胺碘酮、甲氨蝶呤、呋喃妥因
• 胸部放射治疗

然而，没有发现肺纤维化的原因。这一组被称为特发性肺纤维化。

Most important mode of treatment is the avoidance of the exposure to the cause. Otherwise, no effective treatment is available to prevent the progression of this disease. Patients will finally end up with respiratory failure where lung transplantation is the only option.

囊性纤维化(cystic fibrosis)和肺纤维化(pulmonary fibrosis)的区别

囊性纤维化与肺纤维化的定义

影响**生殖系统的遗传性、囊性、纤维化性疾病。

肺纤维化：肺纤维化是肺部的疤痕。

囊性纤维化与肺纤维化的特点

年龄分布

囊性纤维化：囊性纤维化是一种先天性疾病，从出生就存在

肺纤维化：肺纤维化见于中老年人群

民族分布

囊性纤维化：囊性纤维化见于欧洲人群，但在其他族群中极为罕见。

肺纤维化：肺纤维化无种族差异，影响所有民族。

原因

囊性纤维化：囊性纤维化是由基因突变引起的。

肺纤维化：肺纤维化是由许多环境因素引起的，而不是遗传原因。

症状分布

囊性纤维化：囊性纤维化影响身体的许多**系统，包括胃肠道、呼吸系统和泌尿生殖系统。

肺纤维化：肺纤维化局限于呼吸系统。

难题

囊性纤维化：肺外并发症较囊性纤维化常见。

肺纤维化：肺外并发症在肺纤维化中较少见。

调查

囊性纤维化：囊性纤维化是通过汗液测试和基因测试来诊断的。

肺纤维化：通过高分辨率CT扫描（HRCT）诊断肺纤维化

治疗

囊性纤维化：囊性纤维化可通过包括抗生素在内的支持性治疗进行治疗。

但在急性肺纤维化的治疗中，类固醇治疗在后期并没有成功的预防肺纤维化的作用。

预后

囊性纤维化：囊性纤维化预后差，患者常死于呼吸道感染。

肺纤维化：肺纤维化通常进展缓慢，但患者最终会出现不可逆的呼吸衰竭，从而导致氧依赖。

 

Reference cystic fibrosis. (n.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Retrieved August 13 2015 from http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis pulmonary fibrosis. (n.d.) Gale Encyclopedia of Medicine. (2008). Retrieved August 13 2015 from http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis   Image Courtesy: “Cystic fibrosis manifestati***” by Maen K Abu Househ – Own work, and this is a derivative work from this file that was originally made by User:Mikael HäggströmReferenceNelson essentials, text book of pediatrics [1]↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson essentials of pediatrics, St. Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0.. Licensed under Public Domain via Wikimedia Comm***  “Ipf NIH” by National Heart Lung and Blood Institute (NIH) – National Heart Lung and Blood Institute (NIH). Licensed under Public Domain via Wikimedia Comm***