什么是腹膜后纤维化？(retroperitoneal fibrosis?)
腹膜后纤维化是一种罕见的疾病，由胃肠后组织过度生长引起。如果组织过度生长阻塞了输尿管（将尿液从肾脏输送到膀胱的管道），就会出现这种情况。在大约8%的病例中，腹膜后纤维化与癌症相关，但高达70%的病例是特发性的，且病因不明。
没有确凿的证据表明腹膜后纤维化的确切原因，但它通常与自身免疫性疾病的存在有关。一种理论认为，自身免疫疾病的发生是因为免疫系统攻击动脉粥样硬化斑块内的蛋白质。根据这一理论，高级斑块会将蛋白质泄漏到周围组织中，并刺激免疫反应，导致炎症，最终形成纤维瘢痕组织。
在早期，腹膜后纤维化症状包括背部、下腹部或侧部隐痛；腿痛；血流减少，导致腿部颜色改变；腿部肿胀，通常为一条腿。如果不立即治疗，随着肾脏衰竭，尿量逐渐减少。如果发生肾功能衰竭，症状包括恶心、呕吐和思维混乱。如果肠组织开始死亡，可能导致出血和严重腹痛。可能的并发症包括静脉炎症，可导致深静脉血栓形成；黄疸睾丸肿胀；肠梗阻；和脊髓受压。。
如果不及时治疗，肾脏损害可能是永久性的。这是一个特别的问题，因为很难及早诊断这种情况以防止损坏。早期症状是非特异性的，导致相对较长的诊断过程和永久性肾病的风险。
最有效的腹膜后纤维化治疗是手术和其他类型的治疗相结合，如药物治疗和症状管理。治疗最重要的方面是尽可能保留肾功能，并确保其他器官不受影响。即使如此，对于这种情况也没有普遍接受的治疗方案。
在药物治疗方面，皮质类固醇用于减轻疾病早期的炎症。抗雌激素药物他莫昔芬在减轻症状方面也显示出积极作用。然而，这两种药物都有长期使用的风险，因此是在个案基础上使用的，而不是作为标准治疗方案的一部分。与类固醇相比，免疫治疗药物具有更高的特异性和更少的长期副作用，目前处于实验阶段。
最有效的外科治疗包括腹腔镜手术以切除和重建纤维组织肿块。这种手术比开放手术更受欢迎，因为后者更具侵入性和风险，死亡率接近10%。另一种可能的手术方法是暂时或永久性地在输尿管上安装分流管，以保持输尿管开放，防止尿液堵塞。
- 发表于 2022-01-10 20:03
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- 分类：健康医疗
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