什么是血管性血友病？(von willebrand disease?)
血管性血友病通常被称为出血性疾病。大多数人的血液在受伤或伤口发生后会适当凝结，但在这种情况下，辅助凝结的血小板不能正常工作。这可能导致更长的出血时间，在非常极端的情况下，可能会因出血而导致死亡。然而，血管性血友病有三种类型和几种亚型，有些人在某些类型中不会出现过度出血。还有一些治疗和预防措施虽然不能治愈这种疾病，但却能让许多患有此病的人过上相当正常的生活。。
如前所述，这种疾病有几种类型，人们也有不同的发病方式。它通常以常染色体隐性方式遗传。两个没有患病但携带该基因的父母，有25%的几率将两个有缺陷的基因遗传给每个孩子。让人困惑的是，在某些情况下，条件是可以获得的。患有甲状腺功能减退、主动脉狭窄或其他疾病的人可能会失去产生血管性血友病因子的能力，尽管他们没有这样做的遗传倾向。在大多数情况下，获得的形式较为温和。。
I型血管性血友病是最温和的，有些人可能从未注意到，或者需要大量治疗。2型可能需要一些治疗，其许多亚型使治疗变量。类型3非常严重，但仍然可以通过药物治疗成功解决。
类型的差异意味着血管性血友病的症状也不同。即使是最温和的体形，女性的月经也可能更重、更长。手术、大面积割伤和严重挫伤确实会有较长时间出血的风险。II型可能有这些症状，并增加关节出血、鼻出血、尿或大便出血的风险，以及受伤时的巨大风险。任何类型的II型或III型损伤都会导致瘀伤或出血，属于医疗急救。
治疗这种疾病有很多方法。一些药物被用来帮助减缓身体清除血块的趋势。鼻喷雾剂或去氨加压素注射也很重要，尤其是对前两种类型的患者，因为这种药物刺激血管性血友病因子的释放。有些人可能需要注射凝血因子，而女性通常需要口服避孕药来减少月经过多。
伤口发生时也必须小心，许多医生选择使用特殊的皮肤胶来快速止血。当人们患有血管性血友病时，为任何手术做准备也很重要，包括牙科手术。这并不是说不可能对患有此病的人进行手术，只是意味着医生必须遵循不同的方案，观察出血过多的迹象。知道自己患有此病并希望怀孕的女性应咨询医生的建议，根据类型不同，建议可能有所不同。。
当人们患有更严重的疾病时，某些事情应该避免。一些药物需要避免，包括阿司匹林和非甾体抗炎药（NSAIDS）。接触性运动可能是危险的。这并不意味着患有这种疾病的人应该避免所有活动；选择那些不太可能造成严重伤害的活动来保持活跃是很重要的。
- 发表于 2022-01-09 14:43
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- 分类：健康医疗
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