什么是冯·希佩尔·林道病？(von hippel-lindau disease?)
Von Hippel-Lindau病是一种由第三条染色体突变引起的遗传性疾病。在健康个体中，染色体上有一个Von Hippel-Lindau肿瘤抑制物，而患有该疾病的个体缺乏这种抑制物。结果，大量由血管构成的良性肿瘤出现在体内富含血液的区域。冯·希佩尔·林道病没有治愈方法，但如果及早发现，症状可以得到解决和治疗。
这种疾病以尤金·冯·希佩尔（Eugen von Hippel）和阿维德·林道（Arvid Lindau）的名字命名，这两位科学家在20世纪初观察到了这种疾病特征性肿瘤的进展性生长。在20世纪60年代，这一问题得到了更密切的确认，并为奠定研究基础的科学家们命名为冯·希佩尔·林道病。20世纪20年代，Lindau首先发现了大多数患者身上出现的中枢神经系统肿瘤，1904年，von Hippel发现了大约一半确诊患者身上出现的眼部肿瘤。。
被称为血管母细胞瘤的中枢神经系统肿瘤是Von Hippel-Lindau病最常见的症状。这些肿瘤通常是良性的，但如果允许它们生长，它们会对大脑和脊髓施加压力，导致大脑损伤、头痛、头晕和行走困难。大约60%的患者可能在肾脏和胰腺上发生肿瘤，而较小比例的患者患有视网膜肿瘤，这可能导致失明。10-20%的患者患有肾上腺肿瘤，这可能导致行为问题，约10%的患者已知其耳朵长有肿瘤。。
肿瘤是Von Hippel-Lindau病的鉴别因素。血管异常生长成肿瘤称为血管瘤病，由于供血充足，使肿瘤难以治疗。手术是一些肿瘤的一种选择，放射也是。如果及早发现，肿瘤的生长可能会被阻止，使患者能够过上相对正常的生活。如果发现得太晚，或者非常具有攻击性，肿瘤最终会导致患者死亡。
大约每35000人中就有一人患有Von Hippel-Lindau病，如果患者身上出现一种或多种特征性肿瘤，医生就会诊断出该病。Von Hippel-Lindau病的发病情况各不相同；一些患者早在10岁就表现出症状，而另一些患者可能在疾病症状出现之前活到30多岁或40多岁。如果某人因父母患有该病而具有遗传易感性，则应定期进行Von Hippel-Lindau病的常规筛查。通过这种方式，疾病的早期症状可以被迅速发现和治疗。。
- 发表于 2022-01-08 08:29
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- 分类：健康医疗
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